Epispadias dhe fshikëz exstrophy. Trajtimi, rehabilitimi

Çfarë një gëzim për prindërit kur fëmija i tyre është i lindur i shëndetshëm. Për fat të keq, kjo nuk është e gjitha. Ka dhjetra e keqformime kongjenitale, minutat e para të vizituar foshnje e lindur rrezikuar jetën e tij. Një nga më e vështirë - fshikëzës exstrophy. Sipas statistikave, kjo është shumë e rrallë dhe është i regjistruar në rreth 1 rast për 30 mijë foshnjave të lindura gjallë. Kjo vlerë mesatare, për shkak se në disa zona numri i fëmijëve me sëmundje mund të rritet në 000 ose ulur 1:10 në 1:50 000. Por prindërit, u përball me një problem të tillë, nuk kujdesen për statistikat, është e rëndësishme për të shpëtuar jetën e një fëmije dhe për të rritur atë një qenie e plotë njerëzore. Çfarë lloj anomalie dhe çfarë shanset e foshnjave të lindura me të?

Si funksionon sistemit urinar njeriut

Për të kuptuar më mirë se çfarë është fshikëz exstrophy, ndihmojnë ditur strukturën e saktë të sistemit urinar. Thjeshtë, kjo duket si ky: urina veshkave është lëshuar gjatë filtrimit të gjakut, e cila është në përputhje me ureters në fshikëz. Kjo është një organ i uritur të aftë për të shtrirë, e cila lejon lëngjeve të grumbulluar në të në një masë të caktuar dhe më pas shkarkohet në pjesën e jashtme të uretrës. Në një vend ku kanali fillon, dhe fshikëzës është e gjatë, nuk është një muskul të veçantë të quajtur muskul unazor. Qëllimi i tij - për të parandaluar rrjedhjet e urinës në mënyrë spontane. Fshikëza është e vendosur në bark, në zonën pubike. Si dhe të gjitha organet e brendshme nga bota e jashtme, ai i mbuluar indet e trupit, në veçanti murin e përparme të peritoneum. mur tij e përbërë nga disa shtresa - mukozës, submukoza, muskujve dhe të tjera - dhe përshkohen nga enët e gjakut të shumta që përcaktojnë ngjyrën e saj. Rektumit është e vendosur në afërsi të fshikëz, por muri dhe shtresa e indeve pengon përzierjen e urinës dhe feces.

karakteristikat e jashtme të patologji

Fshikëz exstrophy diagnostikuar me sy të lirë nga momentet e para të jetës. Në këtë sëmundje nuk ka pjesë të peritoneum, dmth rajoni pubike ka një vrimë, madhësia e të cilat mund të ndryshojnë nga 3 deri në 12 cm. Si rezultat i patologjisë fshikëz të tillë është jashtë trupit. Muri i saj para është gjithashtu mungon, por vepër e ureters nuk janë komprometuar. Vjen në ta nga urina veshkave është pika lirua ose rrjedh në atë që ka mbetur i fshikëzës, dhe pastaj nëpër vrimë në peritoneum vjen jashtë. Kështu që nuk ka gjakderdhje, sepse buzë mur stomak dissections dhe flluskë formuar dhe nuk janë dëmtuar arteriet e gjakut. Megjithatë, mukoza e hapura gjithmonë e lehtë për të plagosë edhe prekjen e pelenë. defekte të tjera të syrit të dukshme - pozita shumë të ulët të kërthizës, ose mungesa e tij, dhe aq më i lartë pozicioni i anusit. Një defekte në dukje që s'bie në sy është divergjencë (kthesë) kockës pubike. Nga norma, kjo shifër mund të jetë dukshëm më e ndryshme (një diferencë deri në 7 cm), i cili më tej në masë të madhe ndryshon ecje. Pacientët të cilët nuk kanë kohë të caktuar është devijimi, duke lëvizur, valëzim nga njëra anë në tjetrën (si një rosë). Megjithë kompleksitetin e patologjisë, i porsalinduri është mjaft praktike, aktive dhe me trajtimin e drejtë ka një shans të mirë.

epispadias

Ky defekt lindjes mund të jetë e pavarur, por shumë shpesh ajo është një i njëkohshëm i defekteve të tjera në ato me exstrophy theksuar fshikëzës. Epispadias - një ndarjen e murit të uretrës. Ajo nuk është i plotë (vetëm maja të ndara) ose totale (uretrës çahet plotësisht nga buzë e jashtme të fshikëzës). Trajtimi i defekteve të prodhojë vetëm kirurgjike, dhe në qoftë se epispadias një sëmundje e pavarur, kirurgji bën fëmijën vetëm pas moshës 1-3 vjet, por në rastet kur defekti shoqëron fshikëzës exstrophy, që kërkon ndërhyrje të menjëhershme, për të eliminuar operacioni epispadias mund të kryhet në një mënyrë më më parë.

arsyet

Përgjigja e saktë për pyetjen se pse ka fshikëz exstrophy në fëmijët ende. Shkencëtarët arriti vetëm për të gjetur se patologji ndodh nëse gjatë formimit të organeve dhe indeve (4-5 javë pas konceptimit) embrioneve papritmas dështon për të ndarë dhe përzierje qelizat. Si rezultat i membranës cloacal nuk mund të jenë të mbyllura, dhe fshikëza është jashtë trupit. Pse është procesi i ndarjes qelizore është ndërprerë? Ekspertët thirrje të përbashkët për të gjitha shkaqet keqformime:

• duhanit dhe përdorimi i alkool gjate shtatzanise;
• hyperthyroidism;
• diabet;
• sëmundje infektive;
• çrregullimet hormonal;
• hyperplasia veshkave;
• efektet anësore të barnave;
• Helmimi kimike dhe të tjera.

Metodat laboratorike gjeti se paraqitja e kafshëve testit extrophy ndikuar në masë të madhe nga ndikimi i barnave me kortizon.

Shumë ekspertë nuk përjashtojnë natyrën gjenetike të sëmundjes, kështu që, prindërit me fshikëzës exstrophy dhe në familje ku të afërmit e kanë këtë sëmundje (xhaxhallarët, hallat, nipat), probabiliteti për të pasur një fëmijë me të njëjtin devijim është 1:70, dhe në familje ku ka tashmë një fëmijë i sëmurë, 1: 100. Por sapo të dy binjakëve ky defekt është e rrallë dhe pothuajse asnjëherë nëse ato janë identike.

Nëse diagnoza është e nevojshme?

Shfaqet në fytyrën e saj ndonjë mjek me sekonda e parë të lindjes së fëmijës diagnostikuar saktë fshikëzës exstrophy. Foto tregon se si ky defekt mund të shikoni, nuk mund të quhet e këndshme, kështu që ne nuk i publikon ato (të mjaftueshme të imazhit skematike). Kjo duket të jetë e qartë, por diagnoza në mënyrë që të identifikohen të gjitha variacionet e mundshme që lidhen me kryerjen e nevojshme. Së pari, është e nevojshme për të shqyrtuar urinës për të gjetur atë lëngun peritoneal dhe exudat lëngshëm.

Ajo është gjithashtu e nevojshme për të bërë cystoscopy, ultratinguj, imazhit dhe endoscopy. Si rregull, tregon dhe studimet gjenetike për të konfirmuar ose të sunduar nga Sindroma Down dhe Edwards.

Keqformime të sistemit urinar në meshkuj

statistikat pamëshirshëm thotë se djemtë fshikëzës exstrophy, dhe me atë epispadias vërejtur 2-5 herë më shpesh se vajzat. Për shkak të dallimeve në strukturën e organeve gjenitale dhe çrregullime të lindura të sistemit urinar në vajzat dhe djemtë ndryshojnë disi. Sëmundjet shoqërues në meshkujt gjatë fëmijërisë mund të jetë cryptorchidism, hypoplasia testicular, aplasia nga kanceri i prostatës, dhe më vonë sëmundja Peyronie (lakim të anëtarit). Tashmë në fillimet e saj në djemtë me estrafiey fshikëzës reduktim të dukshëm të ndjeshëm në krahasim me normë, madhësia e penisit, në disa raste kjo mund të mos jetë. Kjo është për shkak të faktit se kockat pubike, duke e kthyer si ajo shtrënguar deri trupin shpella, ndërhyrë me lidhjen e tyre. Nëse exstrophy ka ndodhur në lidhje me epispadias, djemtë vërejtur autopsi e penisit glans dhe anusit vend afër në scrotum.

Exstrophy i fshikëzës në vajzat

Në seks më të drejtë kjo sëmundje është shumë e rrallë. defekt shoqërues mund të ketë labia pazhvilluar dhe / ose vaginal, copëtim clitoral, zhvendosja e anusit të ngushtë vaginë për 1.5 cm lokacionit ulët qafës së mitrës (në disa raste, është e qartë). Në përgjithësi, fëmijët e të dy gjinitë ka një rënie në cilësinë e fshikëzës, mungesa e muskul unazor, vendndodhja pahijshme e ureters, problemet e veshkave, mëlçisë, shpretkë, dhe anomalitë e mundshme gjenetike.

kujdes sapolindur me patologji të sistemit urinar

Ka 3 gradë të fshikëzës exstrophy:

1. Një vrimë në peritoneum deri 4 cm, defekte shoqëruese mungojne.

2. mospërputhje midis peritoneum dhe kockës pubike deri në 5-6 cm, 1-2 është defekt i lidhur.

3. Disa defekt i rëndë i njëkohshëm (epispadias totale, kloakë ecstrophy dhe të tjerët), divergjenca e peritoneum dhe kockat pubike e 8 cm.

Në çdo rast variacione urinë e fëmijës vazhdimisht derdh mucous se çfarë e shkakton inflamacionet e tyre, deri në peritonit dhe pyelonephritis. Mucous vuajnë nga prekja pelena, pelena, dhe materiale të tjera Veshje dhe hipotermi, dhe humbja e lagështisë mukozës. Prandaj fshikëz exstrophy në sapolindur kërkon sterilitetin maksimale dhe për të krijuar një mjedis të përshtatshëm. Për të shmangur infeksionin, fëmijët kalojnë kurse shtesë të terapisë me antibiotikë dhe, nëse është e mundur, ata vënë në inkubator (kuti të vogla).

Vazhdimisht derdh urina mund të çojë në pezmatim i lëkurës, si dhe provokojnë rritje e papilomës formuar tashmë në 3-4 javë të foshnjës jetës.

Një tjetër shenjë e keqe: një fëmijë për shkak të acarim të mukozës siklet dhe të rënda refuzon për të ngrënë, nuk fle dhe, si pasojë, ka mbetur prapa në zhvillimin.

trajtim

Vetëm kirurgjike në këtë fazë të zhvillimit të mjekësisë trajtuar me fshikëzës exstrophy. Gjithsej epispadias në qoftë se ajo është e shoqëruar nga lart-quajtur anomali, në masë të madhe e komplikon tashmë të vështirë dhe të rrezikshme për jetën e ndërhyrjes fëmijë. Operacionet zakonisht kalojnë shumë. Së pari, sipas shumicës së mjekëve në botë për të bërë pothuajse menjëherë pas lindjes, moshën e fëmijës 1-10 ditë. Qëllimi i tij - indeve në dispozicion për të krijuar një mur para e fshikëzës dhe të mbyllë atë për të krijuar një muskul unazor për të reduktuar kockave frontale, nëse mungesa e lëkurës, për të mbyllur hendekun në peritoneum. Nëse vrima është shumë e madhe dhe indet për të mbyllur fëmijën nuk është e mjaftueshme, përdorimi i filmit artificiale mund të ketë e cila është hequr më pas. Pas këtij operacioni, rreziku i infeksionit zhduket organet urinare, por mbajti mosmbajtjeje.

Operacioni i dytë është kryer në fëmijën është 1 vit, por jo më vonë se 2 vjet. Është organet gjenitale plastike. Në vajzat, në qoftë se nuk ka contraindications, ajo mund të kryhet dhe në ndërhyrjen e parë. Disa klinika në reoperation ureters transplantuar në sigmoid zorrës së trashë dhe të krijojnë antireflyuksorny mekanizëm për të shpëtuar fëmijën nga mosmbajtjeje.

Operacioni i tretë është kryer kur fëmija arrin moshën 5 vjet. Në këtë fazë, qafën e fshikëzës është formuar, muskul unazor të kryer veprime të tjera për të lehtësuar mbajtjen e urinës (në qoftë se ajo nuk ishte kryer më parë), dhe zhvillimi i duhur i organeve urogjenitale.

Operacionet e mëposhtme janë kryer kur tregohet. Në veçanti, procedurat për rimëkëmbjen e vetëpërmbajtjen urinar në vajzat e kryera edhe në 16 vjet, dhe djemtë - nga 17 deri në 18 vjet.

Exstrophy e fshikëzës në një të rritur

Që në shumicën e rasteve patologjia është korrigjuar në fëmijëri, të rriturit me të fshikëzës exstrophy janë të rralla. Kjo ndodh në rastet kur fëmija për shumë arsye nuk ishin bërë operacion në kohën e duhur, ose ata janë kryer në mënyrë korrekte. Njerëzit me këtë defekt kanë vështirësi përshtatjes sociale në ekipin për shkak të mosmbajtjeje urinar. Ky problem është konsideruar të jetë një nga më të rëndësishmet. Kohët e fundit, ka disa metoda të operimit për të rregulluar atë, por asnjë prej tyre vetëm 40-80 për qind e trajtuar me sukses rritur fshikëz exstrophy. Fotografia më poshtë tregon një fazë përgatitore para operacionit.

Aspekti i dytë i rëndësishëm i problemit - përshtatja seksuale të të rriturve, sidomos meshkujt e lindur me fshikëzës exstrophy. Pavarësisht nga përpjekjet më të mira të mjekëve, është e pamundur për të arritur shërimin e plotë të corpora cavernosa e njerëzve të penisit. Së pari, për shkak se ata janë të deformuara pothuajse gjithmonë, dhe së dyti, për shkak se vëllimi i tyre është thjesht e mjaftueshme, edhe kur prerë ata nga kockës pubike. Prandaj, gjatësia maksimale e penisit është pothuajse asnjëherë më shumë se 6-7 cm, ndërsa mbledhje nuk është prishur. Pacientët të bërë kirurgji plastike në urogjenital gjithashtu tregon psikoterapi dhe mjekim.

parandalim

Që ne konsiderohet patologji shkaqet e sakta janë të panjohura, mjekët sot nuk mund plotësisht të përgjigjet në pyetjen se pse ka fshikëz exstrophy. Parandalimi është maturi shtatzënë nga pirja e duhanit, drogës, alkoolit. Gjithashtu, të jetë i sigurt për të kryer një studim për praninë e viruseve herpes, rubeolës, sifilizi, toxoplasmosis dhe infeksione të tjera embryotoxic. Rolin e rëndësishëm të luajtur nga këshillimi gjenetik, veçanërisht në qoftë se familja është tashmë i sëmurë me epispadias estrofem apo fshikëz. Kjo tregon qartë ultratinguj devijimit, e cila jep të drejtën e grave për të vendosur për të lënë fëmijën e saj të sëmurë apo jo.

Personat e lindur me këtë patologji, gjithë jeta duhet të respektohen në urolog. Rëndësi të madhe për ta, dhe ka dietë, e cila përjashton të gjitha kripur, aromë, mbushur, alkool dhe përdorimin e vëllime të mëdha të lëngjeve të.