Sëmundje Hirschsprung-së

sëmundje Hirschsprung i referohet një cen në pjesën e majtë të zorrës së trashë. Ajo është e karakterizuar nga mungesa e qelizave qendër në submucosal dhe pleksusin intramuskular. Sëmundja Hirschsprung-së ndodh në fëmijët në raport prej 1: 5000 raste. Në adoleshentët, ajo është gjetur shumë më rrallë. Boys vuajnë pesë herë më shpesh se vajzat. Për këtë gjendje patologjike karakterizuar nga trashëgimi familjare. Në disa raste, sëmundja është e lidhur me paraqitjen e sindromës Down. Në rritur sëmundje Hirschsprung të ndodh kur gjendja e lokalizimit në rajon anorectal. Në raste të rënda, ajo mund të përhapet në skajor zorrë e vogël.

Në patogjenezën e sëmundjes luan një rol të rëndësishëm mungesën e ndikimit të ndarjes parasympathetic e sistemit nervor. Rezultati i kësaj gjendje është vonesa e brendshme rektumit muskul unazor relaksim, e cila çon në një reduktim të përhershëm në spastik, ndalimin e peristaltikës, dhe zgjerimin e hypertrophy. Klinikisht sëmundja manifeston një kusht që është i njohur si megacolon.

sëmundje Hirschsprung-së mund të ndodhë në një kompensohen, decompensated subcompensated dhe formë. Shkalla e gjendjes patologjike varet anglionarnogo gjatësi pjesë për. formë decompensated është manifestuar simptoma të rënda të ileus.

tiparet karakteristike të sëmundjes janë dhimbje intensive, bloating, rumbling stomakut, kapsllëk. Vonesa e karrige ka një kurs kronike (në disa raste deri në një muaj). Bloating është gjithashtu një tipar konstant i sëmundjes, është e rëndë dhe mund të shkaktojë vështirësi në frymëmarrje fëmijë. Bloating mbetet edhe pas një lëvizje zorrë me ndihmën e enemas. Pasojë e saj mund të quhet paraqitja e dhimbje të forta. Simptomet kryesore të sëmundjes janë bashkangjitur përzier, të vjella, dobësi, urinë përkeqësim. Komplikimet e kësaj gjendje patologjike janë anemia, deformim i kënde të linjës. Prania e inflamacionit, ulceration, goiter mund të japin rritje të diarre të vazhdueshme që shkaktojnë lodhje, gjendjen collaptoid.

Sëmundje Diagnoza Hirschsprung fillon me një inspektim vizual. rritje të dukshme në bark për shkak të ënjtje të vazhdueshme, kontraktimet peristaltic e zorrëve prekur, fron të trasha. Ndryshimin tkurrje e muskul unazor anal përcaktohet nga ekzaminimi dixhital. Fluoroscopy drejtë jep një rezultat mjaft të sakta. Shënuar ndryshim në model të zorrëve për shkak të pranisë së shumave të konsiderueshme të gazeve që shkaktojnë pengesa. Në metodat e tjera instrumentale që janë përdorur për diagnozën e kushteve patologjike janë colonoscopy, barium klizmë. Ky i fundit është përdorur për të përcaktuar shkallën dhe lokalizimin e diametër shtrëngim zonën suprastenoticheskoy zorrës së trashë.

Për të verifikuar diagnozën përdoret biopsi transanal. Reduktimi neuronal ganglioneve pleksus intermuscular është një tipar që konfirmon sëmundje Hirschsprung. Gjatë operacionit, kjo metodë ndihmon për të përcaktuar nivelin e heqje.

Trajtimi i shtetit sëmundjes varet nga ashpërsia e drejtimit të saj. Format kompensohen mund të eliminohet me metoda konservatore të terapisë, në raste të tjera kërkojnë ndërhyrje urgjente kirurgjikale, e cila është për të imponuar kolonostomy, duke hequr aganglionarnoy zonë, decompensated, tepri të zorrë të mëdha. Vdekshmëria pas trajtimit të kryer vjen deri në katër për qind.