Klasike Hodgkin limfoma: skleroza me gunga

skleroza me gunga - një shumëllojshmëri histological e sëmundjes Hodgkin, karakterizohet nga një rritje e ngjeshur të indit lidhës, duke e ndarë në masë të qelizave në formë të çrregullt dhe lobules. Ato përmbajnë çështje mbuluar me bar limfoide me një numër të madh të qelizave Berezovski-Sternberg. Sëmundja fillon me rritjen e nyjeve. Kjo patologji është një nga variantet e Limfoma Hodgkin klasike.

sëmundje Hodgkin është konsideruar si një sëmundje serioze që ndikon në sistemin limfatik. Sëmundja mund të formojnë kudo në trup, që ka indet limfoide (Thymus, bajamet, shpretkë dhe adenoids al.).

Me gunga sklerozë simptomat

Limfoma Hodgkin mund të jetë një person, në qoftë se ai ka simptoma të tilla si:

• humbje peshe;
• nyjet limfatike fryrë (shpesh në zonën e qafës);
• humbja e oreksit;
• gulçim;
• natë djersitje ose temperatura;
• dhimbje gjoksi;
• mëlçisë zgjeruar (5% e pacientëve) ose shpretkës (30% e pacientëve);
• intensitet ose dhimbje në stomak (në fëmijët);
• lëkurës itchy (vetëm 1/3 e njerëzve që vuajnë sëmundje);
• Frymëmarrje e vështirë;
• kollë.

arsyet

sëmundje Hodgkin mund të kontraktohen në çdo moshë, por më së shpeshti kjo ndodh tek meshkujt e rinj në kategorinë e moshës prej 16 deri në 30 vjeç, ose në të moshuarit mbi 50 vjet. Fëmijët deri në 5 vjet, pothuajse nuk sëmuren. Çfarë saktësisht shkakton këtë sëmundje është ende i panjohur. Megjithatë, ekziston një supozim se burimi - viruset. Besohet se shkaku i kësaj sëmundje mund të filloni:

• imunodeficiencës;
• mononukleoza infektive (ngacmuar nga Epstein-Barr virusit).

Gunga sklerozë Limfoma Hodgkin mund të shkojnë në çast, e fundit nga 3 deri në 6 muaj, ose e fundit për 20 vjet.

Çfarë faze ka sëmundjen?

Diplomë hodzhinskoy Limfoma përcaktohet nga studimet laboratorike dhe në bazë të treguesve të mëposhtëm:

• numri i nyjeve limfatike të prekura, si dhe vendndodhjen e tyre;
• Disponueshmëria e nyjeve të dhënave në fusha të ndryshme të diafragmë;
• tumoret në organet e tjera (p.sh., mëlçisë ose shpretkë).

Faza e parë. Në këtë rast të prekur vetëm një nyje limfatike ose organ limfoid (shpretkë, unazë Pirogov-VALDERA).

Faza e dytë. Nuk janë zakonisht nyjet limfatike habitur në të dy anët e organeve të gjoksit, të diafragmës, dhe limfoide.

Faza e tretë. Kjo Hodgkin shkallë vështirë se ndryshon nga fazën e dytë. Megjithatë, ajo ka dy lloje të gunga fazën e tretë skleroza:

• në rastin e parë janë të prekur organet vendosur nën diafragmë (nyjet limfatike celiac, shpretkë);
• përveç fushat e listuara në shumëllojshmërinë e parë, i habitur ende, dhe vende të tjera me nyjet limfatike të vendosura në afërsi të diafragmë.

Faza e katërt. Kjo ndikon jo vetëm përbërësit, por edhe organet jo-limfoide - palca e eshtrave, mëlçisë, kockat, mushkëritë dhe lëkurës.

Përcaktimet gradë limfomes Hodgkin

Index gjendja klinike dhe ashpërsia e sëmundjes kursit të indeve dhe organeve të tjera është e shënuar me shkronja.

A - simptoma të rënda të përgjithshme të sëmundjes jo.

B - prezenca e një ose më shumë simptomave (temperaturë pabaza rritur, djerse naten, humbje peshe i shpejtë).

E - vatra të zbatohen për indet dhe organet që ndodhen në afërsi nyjet limfatike prekura.

S - Ka lezioni shpretke.

X - nuk është një ënjtje të rëndë të madhësisë të mëdha.

llojet histologjike të sëmundjes

Sa i përket strukturës qelizore e sëmundjes Hodgkin 4 format e sëmundjeve.

1. Gunga sklerozë Limfoma Hodgkin - forma më e zakonshme e sëmundjes, rreth 40-50% të të gjitha rasteve. Ata sëmuren më shpesh se gratë e reja, të cilët janë kryesisht të prekur nyjet limfatike të mediastinit. Materiali biopsia, përveç qelizave të Berezovsky-Sternberg edhe qeliza të mëdha lacunar me citoplazmë shkumëzuar dhe bërthamave peshon. Parashikimi në këtë sëmundje zakonisht është e mirë.
2. Lymphohistiocytic limfoma e cila formohet 15% e shembujve. Më shpesh ajo mund të gjendet në të rinjtë nën 35 vjeç. Ajo ka një normë të shkëlqyer pesë-vjeçar mbijetesën e qelizave dhe ka një limfaitov pjekur dhe Shtrenberga. Ky lloj i sëmundjes me një malinje vogël dhe regjistruar atë në fazat fillestare.
3. specie të kombinuara është diagnostikuar zakonisht në të moshuarit dhe fëmijët. Ndryshe karakteristikë foto tipike klinike dhe tendenca për të përgjithësuar veprimin. ekzaminim histologjik zbuloi versione të ndryshme të lidhjeve të qelizave, duke përfshirë Sternberg. Gjetur në 30% të pacientëve me Limfoma. sklerozë gunga në këtë rast ka një prognozë relativisht të mirë, dhe nëse trajtimi koha është përshkruar, faljen firma ndodh pa probleme.
4. granuloma rrezikshme shkatërrimi i indeve limfoide theksuar rrallë, vetëm 5% nga shembujt (kryesisht në mesin e të moshuarit). Një tipar karakteristik këtu është se nuk ka qeliza dhe është e dominuar nga qelizat Sternberg. Kjo formë limfoma e karakterizuar nga përqindja më të ulët të pesëvjeçar mbijetesës.

Diagnostics

Diagnoza e "Limfoma" është përcaktuar vetëm me ekzaminim histologjik i nyjeve limfatike dhe të kontestohet vetëm në rastin kur qelizat speciale multi-Sternberg janë gjetur si rezultat i këtij studimi. Në raste të rënda duhet immunophenotyping. analiza citologjike e nyjeve limfatike apo veshkat zakonisht birë të vogël për të konfirmuar sklerozë gunga, lloji 1. Çfarë duhet të bëhet për të vendosur diagnozën e sëmundjes:

• testi të përgjithshme dhe biokimike e gjakut;
• X-rrezet e mushkërive (detyrueshme në anë dhe projeksionit ballore);
• limfatike biopsi nyje;
• Inspektimi tejzanor të gjitha llojet e periferike dhe intraabdominal nyjet limfatike, tiroide, mëlçisë dhe shpretkës;
• CT scan për të eliminuar nyjet limfatike mediastinale padukshëm në radiografi konvencionale;
• biopsi trephine e kockave çapokor për parandalimin e palcës kockore;
• scan dhe X-rrezet e kockave.

terapi

Ajo përmban terapi rrezatimi, kirurgji dhe kimioterapi. Përzgjedhja rrugën për të vendosur bazat e mundim dhe praninë e faktorëve pozitive apo negative parashikuese. Faktorët favorshme përfshijnë:

• caktuar në histologjike ekzaminimit gunga skleroza, dhe llojit lymphohistiocytic;
• moshës më pak se 40 vjet;
• vëllimet nyjet limfatike që nuk tejkalojnë 6 cm në diametër;
• mungesa e manifestimeve të përbashkëta të efektivitetit biologjike (zhvillimet indekset biokimike të gjakut);
• prania e jo më shumë se 3 vende plagë.

Nëse ju nuk bëni të paktën një nga këto arsye, atëherë pacienti është referuar grupit me një prognozë të varfër.

terapi rrezatimi

Full radioterapi si një metodë individ është përdorur për pacientët me fazën e IA dhe IIA, konfirmoi në laparotomy, dhe të kesh një të mirë faktorët paralajmërues. Kjo është bërë fusha falas me ekspozimin ndaj të gjitha llojeve të nyjave limfatike të prekura dhe pasazhe limfatike kullimit.

Pjesa e totalit të absorbohet në metastaza lezioni është 40-45 g për 4-6 javë në fushën e rrezatim profilaktik - 30-40 g per 1-4 javësh. Gjithashtu me teknikat widefield duke përdorur rrezatim multi-fushë e disa lezione të parandaluar gunga sklerozë NS1.

trajtim rrezatim mund të shkaktojë komplikime tilla si fibrozë nënlëkurës indeve, pneumonia rrezatimi dhe pericarditis. Përkeqësimi ndodhin në periudha të ndryshme - nga 3 muaj deri në 5 vjet pas trajtimit. kompleksiteti i tyre varet nga përdorimi i dozës.

operacionet

Trajtimi kirurgjik është përdorur shumë rrallë vetëm onoobychno është pjesë e një terapi komplekse. Kryen splenectomy, si dhe operacione në trake, ezofag, stomak dhe organet e tjera (me rrezikun e asfiksisë, mërzitur kalimin e ushqimit). Zbuluar gjatë rrjedhin shtatzëninë klamidia duhet patjetër të ndërpritet.

kimioterapia

Kjo formë është përdorur si një komponent të trajtimit kompleks. Për të trajtuar sklerozë gunga, e përdorur përgatitjet e ndryshme:

• alkaloide ( "vinblastine" ose "rozevin", "Etoposid" ose "Vincristine" Oncovin ");
• Alkire përzierje ( "Mustargen", "cyclophosphamide" ose "embihina", "nitrosomethylurea" ose "hlorbutin");
• agjentët sintetike ( "Natulan" ose "Prokarbazinë", "dacarbazine" ose "Imidazole-karboksamide");
• antibiotikët antitumor ( "bleomicin", "adriablastin").

monochemotherapy

Ajo është përdorur vetëm në raste të veçanta me qëllim të demaskuese. Në mënyrë tipike më shumë barna kërkojnë terapi me një mekanizëm të ndryshëm të veprimit (kimioterapisë). Në fazën e katërt në pacientët me sëmundje të mëlçisë ose difuze të palcës kockore trajtim të tillë është e vetmja mënyrë - kjo është Limfoma Hodgkin klasike. skleroza me gunga trajtohen me skemat tilla:

• ABVD ( "bleomicin", "dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastinë");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "Prokarbazinë");
• TSVPP ( "Vinblastinë", "prednisolone", "cyclophosphamide", "Prokarbazinë").

Terapia është shkurtimisht (2, 7, 14 ditë) kurse me intervale dy-javë. Numri i cikleve ndryshon për shkak të madhësisë së lezioneve fillestare dhe ndjeshmërisë ndaj trajtimit. Zakonisht e gjithë shuarja arritur me recetë 2-6 kurse. Pas kësaj, ajo është e rekomanduar për të kryer një të mëtejshëm 2 cikle të terapisë. Nëse rezultati ishte faljen e pjesshme, ndërsa regjimi trajtimi është ndryshuar, dhe numri i kurseve rritet.

Pritjes është nën presion hematopoiesis ilaçe, alopecia, simptomat pesimist, i cili largohet në fund të trajtimit. Me gunga sklerozë akoma çon komplikimet fund, të tilla si infertilitetit, leukaemias dhe malinje tjera (tumoreve sekondar).

pikëpamje

sëmundje Hodgkin është shkaktuar nga karakteristikat e rrjedhës, fazën klinike të sëmundjes, mosha e pacientit, dhe lloj tjetër histologjik. Me një kurs të mprehtë dhe subakut e sëmundjes nuk është një prognozë të mirë: pacientët zakonisht vdesin në një periudhë prej 1-3 muaj në 1 vit. Por në parashikimin kronike klamidia kushtimisht pozitive. Sëmundja mund të zgjasë për një kohë shumë të gjatë, deri në 15 vjet (në disa raste shumë më të gjatë).

Në 40% të të gjithë njerëzve të infektuar, sidomos në fazën 1 dhe 2, si dhe një arsye të favorshme paralajmërues, për më shumë se 10 vjet dhe më shumë recurrences janë vërejtur. Aftësia për të punuar si rezultat i kohëzgjatjes së faljen nuk është thyer.

parandalim

Si rregull, ajo është drejtuar në parandalimin e rifillimi. Pacientët me Hodgkin të inspektohen onkolog punishte barnash në spital. Në studim, i cili është 3 vitet e para të nevojshme për të kryer çdo gjashtë muaj, dhe pastaj një herë në vit, ju duhet të përqëndrohet në efektivitetin e treguesve biologjike shpesh janë shenja fillestare të përsëritjes (rritja e nivelit të fibrinogjenit dhe globulinat, POPs të rritur). Pacientët me sëmundje fizioterapi Hodgkin dëmshme termike, temperatura dhe diellit direkte. Rritja themeluar në numrin e rifillimi për shkak të shtatzënisë.

Tani me siguri shumë njerëz e dinë se Limfoma Hodgkin - një sklerozë variant me gunga, e cila është një shumë e pakëndshme dhe e vështirë për të trajtuar sëmundjen.