Diagnozën dhe trajtimin e leuçemisë limfoblastike akute. simptomat

leucemia limfoblastike, gjaku është konsideruar të jetë më e zakonshme fëmijët onkologjike patologji. Ajo është rreth 25% e kancereve të zbuluara në pediatri. Tjetra, të marrë një vështrim më të afërt leukimi gjak - çfarë është ajo, se pse ajo është atje dhe çfarë ndërhyrjet terapeutike janë kryer në këtë patologji.

Përmbledhje

Leukemia gjakut - çfarë është ajo? Sëmundja i referohet një grupi të kancerit. ALL (akute limfoblastike leukemia), simptomat e së cilës do të diskutohet më poshtë, është një grup heterogjen i neoplazmat e qelizave që kanë karakteristika të veçanta gjenetike dhe immunophenotypic. Rrisin prodhimin dhe akumulimin e këtyre qelizave në anomalitë palcës kockore kontribuojë proliferimin sekondar, diferencimin ose të dyja. Si rezultat, infiltrimi i qelizave të organeve parenchymatous dhe nyjet limfatike. Shumica (rreth 80%) e të gjithë leukimi (leukimi), zbuluar në fëmijët, e ka origjinën e limfoid.

përhapje

Sëmundjet malinje të gjakut në botën e sotme janë gjetur kudo. ALL përhapja në vendet e zhvilluara është 3-4 raste në njëqind mijë fëmijë çdo vit. Në vendet e Azisë Qendrore dhe Afrikës patologji është më pak e zakonshme. ALL shpesh në shtetet amerikane e Japonia, Kina, Evropa. kulmin Incidenca në fëmijët është konsideruar të jetë mosha e 2.5-5 vjet. Anomalitë më të shpeshta ndodh në djemtë.

faktorët duke përgatitur

Para së gjithash ata duhet t'i atribuohet moshës së kujdesit nënës para lindjes, peshë të lartë të lindjes - më shumë se 4000 gram, ekspozimi post-dhe prenatal ndaj rrezatimit jonizues. Në disa raste kjo mund të ndodhë edhe me leukemi akute limfoblastike? Historia e sëmundjes së nënës mund të përfshijë informacion në lidhje me vdekjen e fetusit në një shtatzëni të mëparshme. Kjo mund të ndodhë për shkak të kushteve të pafavorshme të mjedisit, ose për shkak të një predispozicion gjenetik. Në rastin e pacientëve me kancer në shtëpinë e të afërmit, duke rritur gjasat që brezat e ardhshëm do të lindin leucemi limfoblastike akute. Shkaqe të sëmundjes mund të jetë i lidhur me elemente sindromave kromozomale paqëndrueshmërisë. Këto përfshijnë, në veçanti, përfshijnë sindromën Down, neurofibromatosis, imunodeficiencat ndryshueshme, Fanconi anemi, X-lidhur agammaglobulinemia (kongjenitale) dhe të tjerët. Si rezultat, një numër studimesh, ekspertët kanë ardhur në përfundim se në leukemisë akute limfoblastike, si dhe zhvillimin e onkologjisë tjetër, ka një mutacion spontan i progenitor qelizave. Ajo më pas komplikuar Hedhës faktorët e mjedisit që aktivizojnë përhapjen. Ky është fenomeni më i zakonshëm që mund të shkaktojnë leukimi. Arsyet vozniknovneniya Patologjia është një nga aspektet themelore kur zgjedhjen terapi.

Diagnostics

Kur identifikimin e çdo kancer patologjisë do të merren parasysh karakteristikat klinike dhe karakteristikat e qelizave që përbëjnë substrate tumorit. ALL Diagnoza është e bazuar në ekzaminimin fizik dhe historinë e të dhënave dhe laboratorike paraclinical studimeve.

foto klinike

Shenjat e leuçemisë janë syndromes komplekse:

• Dehje. Në leucemia limfoblastike akute është gjendja e keqe dukshme, humbje peshe, lodhje, ethe. Ky i fundit mund te shkaktuar nga një virale, bakteriale, protozoar (rralle), ose infeksioni fungal, në veçanti në pacientët me neutropenia.
• Hyperplastic. Kur leucemi limfoblastike akute është infiltrimi i shpretkës dhe mëlçisë. Kjo, nga ana tjetër, të çon në sëmundjes, e cila mund të manifestohet ëmbëlsi në bark. Shenjat e para të leuçemisë - fraktura patologjike e eshtrave të gjata apo të shtyllës kurrizore. Hidhërim dhe ënjtje e nyjave fillimisht mund të jetë i gabuar për simptomat e artritit reumatoid ose çrregullime të tjera. sëmundjet e kockave - për osteomyelitis. Kur infiltrimi leukemic i kapsules kyçeve dhe periosteum, zemrës dhe palcës kockore tumorit me rritje në volumin paraqiten dhimbje të gjerë. Në të njëjtën kohë në X-ray zbuluar karakteristikën e ndryshimeve patologjike. Sidomos ata janë qartë të dukshme në afërsi të nyjeve të mëdha dhe eshtrave të gjata. Hidhërim mund të ndodhë më vonë për shkak të nekrozë avascular dhe osteoporozën.
• Anemik. Në leucemia limfoblastike akute, festohet takikardia, zbehje, gjakderdhje e mukozës në gojë, sindromi hemorragjike në lëkurë. Për shkak të dehjes dhe anemi zhvillon dobësi.

patologji manifestim

Në 5-30% të rasteve të akute djemve fillore leukemia limfblastnogo vërejtur zgjerimin FILLESTAR testicular. Ka pasur dy ose njëanshme infiltrates pa dhimbje të dendura. Në praktikë, një rritje të konsiderueshme në rastet e raportuara të veshkave. Në këtë rast, nuk mund të jetë në dispozicion manifestimet klinike të disfatës së tyre. Komplikime të rralla përfshijnë perikarditi exudative dhe infiltrimin miokardi e pengesave limfatike në sfond midis epicardium dhe endocardium. Me një rritje në nyjet limfatike në mediastinit mund të ndodhin çrregullime në veprimtarinë e sistemit të frymëmarrjes. Këto karakteristika të tipit leukimi T-qelizave të çojë në sindromi Cava superiore vena. Ajo gjithashtu mund të ndodhë dhe dështimi frymëmarrjes. Në disa raste infiltrimi ka leukaemic e indeve të mushkërive apo hemorragji në to. Ndonjëherë ekspertët janë të vështirë të dallojnë të dhënat nga komplikimet e patologjive infektive. Disa nga simptomat e zakonshme e dëmtimit të syrit me leucemi limfoblastike akute duhet të theksohet gjakderdhje në retinë, edemë dalë në nervit optik, infiltrimit vaskulare. Kur ophthalmoscopy mund të zbulohet nga pllakë në pjesën e poshtme të syrit. Ndoshta edhe prania e elementeve të dendura kaltërosh infiltrative pa dhimbje në lëkurë. Infeksioni mund të ndodhë në çdo mbulesë të dëmit. Në këtë aspekt, procesi diagnostik mund të identifikohen panaritiums, Paronychia, insekteve infektuar kafshon ndryshme, punctures dhe m. P.

Hetimet Paraclinical: OAK

Hemoglobina mund të zvogëlohet ose normal. Hematokriti, dhe numri i qelizave të kuqe të gjakut është zvogëluar zakonisht. rënie të dukshme të numrit të retikulocitet. White numri i qelizave të gjakut mund të reduktohet, në rritje apo normale. Megjithatë, ajo nuk është qelizat e energjisë mund të zbulohet në të gjitha rastet. Për patologjisë karakteristik "dështim leukemic." Ne po flasim për praninë e qelizave të shpërthimit në sfondin e mungesës së formave të ndërmjetme - metamyelocytes dhe myelocytes - në formulën e gjakut. Zakonisht vërejtur trombocitopenia.

myelogram

Kjo procedurë është duke marrë një birë palcës së kockave. Materiali gardh duhet të bëhet nga të paktën dy pika. Procedura kryhet mundësisht nën anestezi të përgjithshme. Në fëmijët më të vjetër se dy vjet, një birë është marrë nga pjesa e përparme dhe të pasme kreshtat ilium deri në 2 vjet - nga segmentet tibial calcaneal tuberosity ose elementet. Ekzaminimi citologjike morfologjike zakonisht zbulon materiale hypercellular palcës me lakër ngushtuar sistemin normal hematopoietic dhe infiltrimin e shpërthimeve strukturave qelizore.

hulumtimi cytochemical

Kjo është një nga fazat thelbësore të diagnozës. Duke përdorur errësirë cytochemical shpallur se i përkasin një linjë qelizë. Të jetë i sigurt për të aplikuar kërkime mbi mieloperoksidazë.

kurrizore rubinet

Ajo është gjithashtu e detyrueshme procedurë diagnostike në leuçeminë dyshuar limfoblastike akute, arsyet e përmendura më sipër. birë cerebrospinal duhet të kryhet nën qetësim dhe në rast të pranisë në gjakun periferik të paktën 30 mijë / trombocitet ml. Nëse është e nevojshme, para se procedura është kryer transfuzionit trombovzvesi. Për të përgatitur tsitopreparat nevojë për të paktën dy mililitra pijeve. Me zbulimin e elementeve të energjisë dhe shenjat e dëmtimit të nervave kraniale diagnostikuar neuroleukemia - leukemic CNS. Duhet të theksohet, megjithatë, se depërtimi në sistemin nervor të lymphoblasts dhe infiltrimit të meninges të ndodhë në të gjitha rastet, madje edhe në mungesë të manifestimeve klinike dhe laboratorike. Është gjithashtu e dëshirueshme, dhe zbulimin e simptomave neurologjike, të jetë i sigurt për të mbajtur kompjuterin ose tomography bërthamore magnetike të palcës kurrizore apo trurit.

hulumtime të tjera

Me ndihmën e hapësirës retroperitoneale ultratinguj dhe zgavrën peritoneal mund të specifikojë madhësinë e organeve parenkimale infiltruar, nyjet limfatike zgjeruar në zonat e barkut dhe të tjera, organeve në legen, testiseve. Si pjesë e diagnozës është radiografi gjoks në dy projeksione. Kjo është e nevojshme për të zbuluar rritjen e mediastinit. Ku tregohet, emërohet X-ray e nyjeve dhe eshtrave. Në analizën biokimike kryhet brenda studimet laboratorike. Ajo është në përgjithësi tregon një rritje më të madhe se 500 LDH IU, trazirat e mundshme në aktivitetin e mëlçisë dhe veshkave. Para fillimit kimioterapi rekomanduar nga echocardiography dhe EKG. Sot, në mesin e metodave të tjera, në studimin e qelizës së infektuar përdorur një molekulare metoda gjenetike dhe cytogenetic për përcaktimin e numrit të kromozomeve, si dhe ndryshimet strukturore.

Trajtimi: Përmbledhje

Parimi bazë mbi të cilin oncohematology modern pediatrike është e ndarë në grupe të pacientëve në intensitet terapi. Ajo është zgjedhur në varësi nga shkalla me të cilën del me leukemi akute limfoblastike. shteti Parashikimi është gjithashtu i rëndësishëm. Kështu, për shembull, ata që janë për të eliminuar patologji mjaft kimioterapia moderuar është rekomanduar me forcë që të mos marrë më shumë mjete toksike dhe të rënda. Përveç kësaj, për ata që shkalla e mbijetesës vlerësuar të cilit nuk është aq e lartë, intensifikimi i aktiviteteve mund të jetë një shans i shërimit. Kur ndarja në një grup të pacientëve të diagnostikuar me leuçemi, parashikimi është bërë mbi bazën e përvojës paraprake, dhe protokollet individuale të përfshira në sistemin e etiketimit. Secili prej tyre është i formuar nga një ose strategjinë tjetër të veprimeve terapeutike të një intensitet të caktuar. Sipas klasifikimit aktual miratoi një marrëveshje të përgjithshme mbi shpërndarjen sipas grupit të riskut të pacientëve të cilët ishin diagnostikuar "leucemi limfoblastike akute". Trajtimi i fëmijëve është zhvilluar në vitet gjashtëdhjetë fund të shekullit të kaluar në Amerikë. Në përgjithësi, parimet mbi të cilat taktikat terapeutike, nuk kanë pësuar ndryshime të veçanta. Në pacientët nën moshën patologjisë manifestohet në një mënyrë shumë agresive dhe karakterizohet neuroleukemia, leukocytosis.

metoda kryesore terapeutike

Trajtimi përdor droga të tilla si "prednisolon" dhe "Vinkristinë". Ajo është përdorur edhe endolyumbalnoe hyrje do të thotë "methotrexate" dhe rrezatim kafkës për parandalimin neuroleukemia. Gjithashtu, një program të veçantë trajtimi është zhvilluar. Kjo do të thotë që të gjithë pacientët të marrin një dozë të qartë dhe kombinimet e agjentëve kemoterapeutikë në një kornizë të caktuar kohore, përkatësisht protokollit. Deri në fund të viteve të shtatëdhjeta u bë e qartë se pas kalimit të një programi të tillë mbulohen rreth 50% e fëmijëve të cilët kanë qenë të diagnostikuar me leuçemi. Arsyet për progres të mëtejshëm në trajtimin e sëmundjeve të shkaktuara nga përcaktimin e heterogjenitetit të të gjitha dhe më pas futjen e sistemit të klasifikimit citologjike ndërkombëtar dhe faktorëve paralajmërues, shpërndarjen e pacientëve në grupe, zhvillimin e programeve të diferencuara. Rëndësi të madhe ka qenë organizimi i studimit kërkimor multicenter e farmakokinetike të citostatikëve të ndryshme për një regimens më efektive kemoterapeutikë, si dhe zhvillimi i shpejtë i ngjarjeve shoqëruese.

Parimet themelore të terapisë

Në sajë të aktiviteteve të përshkruara më lart, programet janë krijuar brez himiolecheniya ri. Shumica protokollet e përdorura sot janë të bazuara në parimet e fillestar terapi intensive, qëllimi i së cilës është për të maksimizuar shkatërrimin e një grupi të qelizave jo normale. Në zemër të krijimit të programit terapeutik aplikimit është në formë të kombinimeve të citostatikëve, të njëpasnjëshme (rotacionit), lartë-dozë regimens kemoterapeutikë, si dhe një parandalimin e sëmundjes intensive.

Karakteristikat e zbatimit të përgatitjeve

Masat kryesore kurativ dhe parandaluese me neuroleukemia intratekale janë mjete "Prednisolone" "Cytosar", "methotrexate" (në doza sipas moshës) dhe rrezatim kafkës. Ky i fundit është kryer në fazat e hershme të terapisë. Kur endolyumbalno drogës administrohet "MTX" ka një efekt sistemik. Në këtë drejtim, në mënyrë që të zvogëlojë në masë të tumorit duhet të jetë mbajtja e hershme e birë mesit parë terapeutik. rrezatim kafkës ka efekte të largët dhe të drejtpërdrejta anësore. Në këtë drejtim, studime mbi optimizimin e të gjitha terapisë, sot kryer, që synojnë reduktimin e dozës dhe një shpërndarje të qartë të pacientëve në grupin e ulët të rrezikut, për të cilat terapi rrezatimi nuk është e nevojshme. Të gjitha këto arritje kanë bërë të mundur në fund të viteve tetëdhjetë të shekullit të kaluar është e gatshme për të kapërcyer pengesën normën 70 për qind pesë-vjeçar të mbijetesës për leukimi në fëmijët pa rifillimi.

programe moderne terapeutike

Një trajtim që përdoret sot, përfshin disa faza. E parë është induksion e shuarje me tre ose më shumë agjentë të administrohen për 4-6 javësh. E dyta - konsolidimi i multi-agjent i fazës së mëparshme. Terapi mirëmbajtja - Third. Si rregull, faza e fundit e anti-metabolitëve përdoret për 2-3 vjet. Mbështetja terapi ndihmon për të parandaluar dhe për të eleminuar shumë nga komplikimet që lidhen me cytopenia detyruar dhe immunosuppression. Nevoja për të aplikuar një terapi mirëmbajtjes për 2-3 vjet është provuar edhe në mes të shekullit të kaluar. Normalisht gjatë kësaj periudhe çdo ditë pacienti merr ilaçin "6-Markaptopuriin". Çdo javë ai paraqiti një mjet për të "methotrexate". Varësisht nga numri i qelizave është vendosur dozen. Praktika tregon se në pacientët tolerability të kënaqshëm të këtij regjim terapeutik. Ekzekutimi i aktiviteteve të mbështetura nga 80% të vëllimit të kërkuar është konsideruar të jetë një faktor i varfër paralajmërues për përsëritje.

Për më shumë informacion,

Ka një numër të problemeve në trajtimin e të gjitha. Në veçanti, një numër në rritje e pacientëve me kloneve qelizore mutacion tumorit rezistent ndaj kimioterapia, kosto lartë dhe dukuri të efekteve anësore fund (çrregullime neuroendocrine, rritja e tumoreve sekondar). Dështimi i trajtimin e pacientëve me induksion shkak të vdekjes hershëm shkak të komplikimeve toksike ose rezistente tumorit. Gjithashtu shumë qasje e kufizuar në terapinë e pacientëve të cilët nuk i përgjigjen trajtimit standard. Si një mënyrë alternative është përdorur si "teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Sot rreth 70% e fëmijëve kanë një heqje 5-vjeçare. leukemia akute limfoblastike në të rriturit përsëritet në çdo rast e shtatë. Kjo sugjeron se kohëzgjatja e periudhës së faljen është e mundur për të arritur vetëm 20% të rasteve. Si rregull, kthimi i patologjisë vërejtur në 2 vitet e para pas diagnozës. kusht shuarje karakterizuar në mungesë të fuqisë në qelizat e gjakut, pranine e më pak se 5% shpërthimeve në indet e palcës kockore, shfaqjen e shenjave rikuperimin e hematopoiesis normë. Në analizën e lëngut cerebrospinal zbuluar më pak se 5 qelizat mononuclear / mikrolitër. Për suksesin e trajtimit për arritjen e shpejtë të statusit ndjesë. Në 90% e pacientëve janë zakonisht qelizat abnormale janë të ndjeshëm ndaj kimioterapisë.

në përfundim

Objektivi kryesor i terapisë është që të shpëtoj të patologjisë pacientit dhe kthimin e saj në një jetë normale shoqërore dhe në shëndet të mirë me një minimum prej komplikimeve të shkaktuara nga trajtimi. Për të arritur atë mjaft e vështirë sot. Kjo është për shkak të faktit se shumica e barnave antileukemic nuk janë shumë selektive dhe toksike. Megjithatë, përparimet në të kuptuarit e heterogjenitetit klinike dhe biologjike të sëmundjes, ka vazhduar kryerjen e studimeve të ndryshme japin shpresë se Patogjeneza molekulare e sëmundjes ende do të deshifruar deri në fund. Në këtë rast, njohja e mekanizmave të transformimit malinj do të ndihmojë për të zhvilluar terapi më efektive dhe më pak toksike.