Coarctation i aortës - çfarë është kjo? Coarctation i aortës në fëmijët

Coarctation i aortës - një sëmundje të zemrës, e cila është shoqëruar me një ngushtim të lumenit të anijes më të madhe në trupin e njeriut. Në fakt, kjo nuk është një sëmundje e zemrës, si patologjia është lokalizuar jashtë kufijve të miokardit. Më shpesh diagnostikuar coarctation e aortës në foshnjat, edhe pse ndonjëherë sëmundja është zbuluar tashmë në pacientët e rritur. Më shpesh, sëmundja është eliminuar nga operacioni.

Sigurisht, kjo diagnozë nuk është plotësisht e qartë për pacientët dhe të shkaktojnë ato për panik. Kështu që ju duhet të mësoni më shumë në lidhje me çfarë është kjo sëmundje dhe çfarë komplikacione mund të hasni një njeri të sëmurë.

Coarctation e aortës: çfarë është kjo?

Së pari, le të merren me kuptimin e termit. Coarctation i aortës - një defekt të lindur, e cila është shoqëruar me një ngushtim të aortës. Në këtë strukturë të zemrës në pacientët është mjaft normale. Megjithatë, aorta është anija më e madhe e një personi dhe një shkelje të rrjedhjes së gjakut në këtë fushë ndikon negativisht në punën e jo vetëm të zemrës dhe enëve të gjakut, por edhe të gjithë organizmit.

Si rregull, kufizimi është formuar në vendin ku harkut të aortës kalon në një pjesë në rënie. një model i tillë është e shpjegueshme, sepse këtu ka një ngushtim i vogël normal fiziologjik. Nga rruga, për herë të parë sëmundja është përshkruar në vitin 1791 nga D. Morgagni (patolog italiane). Sipas të dhënave statistikore frekuenca e patologjisë është deri në 15% të keqformimet kongjenitale. Një tjetër fakt interesant është se sëmundja ndodh në djemtë 3-5 herë më shumë sesa pacientët femra.

Llojet kryesore të patologji

Në varësi të karakteristikave, coarctation i aortës mund të jetë dy llojesh:

• coarctation "Adult" është karakterizuar nga ngushtimi i lumenit të aortës poshtë në pikën ku ajo niset nga e majtë arterie subclavian; ndërsa ka mbyllja e ductus arteriosus;
• lloj infantile i patologjisë shoqërohet me hypoplasia e aortës në të njëjtin vend të origjinës së arterie subclavian, por rrjedha, megjithatë, mbetet e hapur.

karakteristika anatomike e patologjisë

coarctation kongjenitale e aortës mund të shoqërohet me komorbiditete ndryshme. Në varësi të këtij defekti mund të ndahen në tre grupe.

Patologjia mund të jenë të izoluar - në këtë rast, pa ndonjë defekte të tjera në zhvillimin e sistemit kardiovaskular. Shpesh, coarctation i aortës në fëmijët mund të shoqërohet me patologji të tjera - kjo mund të jetë një aneurysm, stenozë aortës, defekt septal mes ventricles dhe atria, transpozimi i enëve të mëdha.

Grupi i tretë - coarctation, ku qarkullimi i gjakut është vërejtur zbulim. Në raste të tilla, patologji mund të jetë:

• postduktalnoy (ngushtimi ndodhet nën pikën ku niset ductus patentë arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation është vetëm për të hapur nivelin e rrjedhës);
• preduktalnaya (kanal arterial hapet nën shtrëngim).

Sigurisht, simptomat varet pikërisht nga lloji dhe karakteristikat e coarctation.

Cilat janë shkaqet e vesit?

Shpesh zhvillon coarctation e aortës në fetus. Pse po ndodh kjo? Është e njohur se gjatë zhvillimit të fetusit në trupin e fëmijës funksionon kanal arterial, i cili lidh aortës dhe arteries së majtë pulmonare. Kjo strukturë është e nevojshme vetëm përkohësisht. Pas lindjes dhe në fillim të pulmonare mbyllet frymëmarrje tub.

Ka një teori që një arsye apo një tjetër fëmija një pjesë e vogël e indeve të lëviz rrjedhin në aortës, kështu që kur ju mbyllni kanal në procesin e përfshin dhe murit të aortës, duke çuar në tkurrjen e saj.

Arsyet për këtë proces, mjerisht, i panjohur. Shkencëtarët vetëm kuptova se në sëmundje pacientët më të prirur me sindromën kromozomale Turner (prania e vetëm një kromozom seksi). Pothuajse çdo fëmijë dhjetë me diagnozën e këtij defekti është zbuluar.

Coarctation i aortës (IBC) nuk duhet të jetë i lindur. I njohur raste të rralla kur vasoconstriction ndodhur tashmë në moshën e rritur. Në raste të tilla shkakton coarctation u plagosën dhe lezione aortës aterosklerotike, sëmundje inflamatore e mureve të enëve të gjakut të panjohur etiologjinë (sindroma Takayasu-së).

Shkelja e coarctation hemodinamik

Sigurisht, efekti aortës shtrëngim në tërë sistemin kardiovaskular, edhe në qoftë se veset shoqëruese nuk janë në dispozicion. Prania e rezultateve coarctation në formimin e dy regjimeve të ndryshme të rrjedhës.

Ngushtuar hapësira mbi presionin e gjakut është rritur, gjë që çon në zgjerimin e lumenit të enëve të gjakut. Për shkak të mbingarkesës sistolik zhvillon hypertrophy majtë ventricular. Por nën fushën e coarctation të situatës është e kundërta - ngadalësuar rrjedhjen e gjakut, tensioni i gjakut është ulur. Si trupi i fëmijës aktivizon mekanizmat kompensuese - zhvillimin e anije të shumta kolateralit që ofrojnë anashkalojë rrjedhjes së gjakut.

Kur është fjala për llojin e të rriturve të defektit, pacientët vërejtur hypertrophy majtë ventricular, hipertensionit të rënda, dhe një rritje në vëllimin e qarkullimit të gjakut. Kur coarctation infantile kur ductus arteriosus hapur, shkeljet e mësipërme nuk janë të përcaktuara në mënyrë të qartë. Por ka edhe patologji të tjera. Për shembull, kur lloji i gjakut patologjia postduktativnom nga aortës nën presion të lartë është dorëzuar direkt në arteries pulmonare, e cila çon në një rritje të presionit në enët e qarkullimit pulmonar.

Në çdo rast nuk është një shkelje e rëndë e hemodinamikën, e cila në çdo rast nuk duhet të injorohet, sepse pasojat mund të jenë të tmerrshme.

Cilat janë simptomat e sëmundjes është i shoqëruar me?

Simptomet e coarctation aortës në masë të madhe varet nga shkalla e ngushtimit të anijes, si dhe prania ose mungesa e defekteve shoqërues. coarctation Mild të gjitha nuk mund të tregohet.

Në rastet më të rënda, simptomat janë të dukshme në vitin e parë të jetës. Vegjël shpesh vuajnë nga pezmatimi i mushkërive dhe përsëritje të rregullt. Fëmijët zbehtë të lëkurës dhe probleme të frymëmarrjes - dyspnea shfaqet gjatë vakt, lojra apo edhe në pjesën tjetër. Shpesh, fëmijët me këtë diagnozë fizikisht të zhvilluar më ngadalë se sa kolegët e tyre.

Dyshojnë praninë e vesit të jetë e mundur, ndërsa duke dëgjuar tingujt e zemrës, si dhe përcaktimin e pulsin në enët e gjakut të ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Arteriet në folds ulnar mund të shihet tension gurgullimë, ndërsa në pulsin femurit është shumë i dobët.

Kur preduktalnoy coarctation vërejtur cianozë heterogjen - lëkura e fëmijës në këmbët bëhet ngjyrë cyanotic, ndërsa lëkura në pjesën e sipërme të trupit të mbajë ngjyrën natyrale.

Shpesh ndodh që patologjia është diagnostikuar tashmë në një moshë më të vjetër - kanë moshën shkollore, adoleshentët, të rriturit. Simptomat në këtë rast përfshijnë rritjen e presionit të gjakut. Pacientët ankohen për lodhje, dhimbje koke, marramendje, dhimbje të shpeshta në zemër, nosebleeds dhe lodhje. Shpesh mund të vëzhgojnë një zhvillim disproporcional të muskujve të trupit sipërme dhe të poshtme gjatë shqyrtimit. Simptomet përfshijnë dobësi në këmbë, dhimbje të shpeshta, ndjeshmërinë ndaj këmbët e ftohta. Gratë mund të vëzhgojnë çrregullim menstrual ciklit, dhe nganjëherë infertilitetit.

Coarctation e aortës: diagnoza

Dyshojnë prania e zëvendës mjeku mund ndërsa duke dëgjuar zemra tingëllon. zhvilluar më tej masa të tjera diagnostikuese, të cilat ndihmojnë jo vetëm për të vendosur praninë e coarctation të faksit, por edhe të zbulojnë defekte të tjera dhe për të përcaktuar shkallën e humbjes së sistemit kardiovaskular:

• Një nga metodat më të thjeshtë dhe të arritshme është elektrokardiogramë. Kjo nuk është teknika më të informative, që nga një ngushtim i moderuar i aortës së elektrokardiogramë pacienti mund të duket krejtësisht normale. Fëmijët në vitin e parë të jetës mund të shihet zhvendosjen e boshtit elektrik të zemrës gjatë procedurës. Djemtë më të vjetër tashmë mund të zbulojë shenja të hypertrophy majtë ventricular. Në pacientët e rritur, boshti elektrik i zemrës është zhvendosur në të majtë, dhe nganjëherë ka një paplotë bllokimi i bllokut të majtë degës deng.
• Pacientët janë përshkruar shpesh phonocardiography. Kjo procedurë ju lejon të regjistrojnë tingujt dhe dridhjet që rezultojnë nga puna e zemrës dhe enëve të gjakut. Në prani të coarctation mund të vëreni fitimin e tonin e dytë të aortës, si dhe pamjen e shushurimë systolic në pjesën e pasme dhe në hapësirë të dytë ndër brinjëve pranë buzë kafaz i kraharorit (djathtë dhe të majtë).
• Informative është ultratinguj e zemrës, të cilat mund të ju ndihmojë të zbulojë ngushtim të aortës. Gjithashtu, eksperti mund të shihni një rritje në peshë të zemrës. Doppler echocardiography përdoret për të identifikuar simptomat karakteristike të patologjisë, në veçanti, diferencat e presionit të gjakut në pjesë mbi dhe nën shtrëngim, prania e rrjedhës së trazuar systolic.
• mushkëritë Përveç kësaj radiografi dhe zemra. Në mënyrë tipike, madhësia e zemrës janë normale, por ju do të vini re një zgjerim të rëndësishëm të aortës në ngjitje. vizatim pulmonare mund të rritet nga shtrati arterial, edhe pse kjo është vërejtur jo gjithmonë.
• Aortografi - një procedurë që parashikon futjen në aortës e një agjent të veçantë kontrast, e ndjekur nga respektuar shpërndarjen e tij në anije. Ky studim mund të përcaktojë me saktësi shkallën dhe nivelin e ngushtimin e aortës.
• Catheterization kardiak - një procedurë mjaft e komplikuar. Megjithatë, duke futur një kateter të veçantë në lumen e anijes mund të matet me saktësi presionin e gjakut.

Vetëm pas një tablo të plotë të një mjeku mund të japë një parashikim dhe zgjidhni metodat e duhura për të eliminuar këtë ves.

A kam nevojë për kirurgji?

Çfarë ndodh nëse pacienti është gjetur coarctation e aortës? Operacioni, sigurisht, është mjeti i vetëm efektiv të eliminuar të keqen. Por vendimi për të mbajtur një operacioni mund të bëhet vetëm nga mjekët të cilët janë të njohur me historinë dhe paraqitjen klinike.

Në disa raste (në qoftë se ka vetëm një ngushtim të lehtë, e cila ka praktikisht asnjë efekt mbi hemodinamikën), operacioni nuk mund të jetë e nevojshme. Pacienti është vetëm herë pas here kaluar provimet.

Nëse diferenca në presion systolic arterial të gjymtyrëve të sipërme dhe të poshtme është më i madh se 50 mm Hg. Art., Mjekët shpesh sugjerojnë për të kryer një procedurë kirurgjike. Nëse coarctation aortës në foshnjat është diagnostikuar, operacioni (emergjente) kryhet në rastin në pacientët e rinj pranishëm hipertension i rëndë dhe dekompensim kardiak. Në rastet kur sëmundja është relativisht e favorshme, dhe rrezik të lartë për jetën e fëmijës nuk është i pranishëm, procedura mund të shtyhet deri në pesë apo gjashtë vjeç.

trajtim kirurgjikale e sëmundjeve të zemrës

Deri më sot, ka disa metoda për të eliminuar këtë ves. Përzgjedhja teknikë kirurgjikale varet nga gjendja e pacientit, formën e madhësisë së sëmundjes dhe coarctation.

• Në disa raste, mjekët kryejnë heqje (prerje) të pjesës ngushtuar të aortës, dhe pastaj ribashkimin skajet e enë, zbatimin e anastomosis. Kjo procedurë është e mundur vetëm në qoftë se coarctation ka një masë të vogël.
• Në rast se pjesa kufizimi është e gjatë, dhe të vendosë anastomosis nuk është e mundur, duke përdorur proteza. Gjatë një procedure kirurgu heq pjesën e prekur të aortës, pas së cilës të dy skajet e enës janë bashkuar me një protezë të veçantë bërë nga materiale sintetike.
• Aortoplastika - një shumëllojshmëri të operacioneve, por në këtë rast për të rivendosur gjatësinë e aortës nuk është përdorur një protezë sintetike, si pjesë e arteries së majtë subclavian e pacientit.
• Ndonjëherë mjekët vendosin të shpenzojnë anashkalojë aortës. Në raste të tilla, një protezë sintetike, skajet e të cilit sewn mbi dhe nën pjesën e ngushtuar e anijes - duke krijuar kështu një rrugë anashkalojë për rrjedhjen e gjakut.
• Nuk është një tjetër procedurë e quajtur tullumbace angioplasty. Ajo kryhet në këto raste, në qoftë se pas operacionit kryer më parë u rishfaq vasoconstriction. Gjatë procedurës, mjeku fut nëpër enët periferike në lumen aortës tullumbace të veçantë, kufizimi i të cilit zhduket kur fryra. Në disa raste, një shtesë të vendosur stents veçanta vështirë që mbajnë madhësinë e lumen aortës.

Kjo është ajo që një korrigjim të metë është quajtur "coarctation i aortës." Pas operacionit, pacienti, sigurisht, është që t'i përmbahen udhëzimeve të caktuara. Në mënyrë të veçantë, ju duhet të hani e drejtë, për të shmangur tendosje të tepruar fizike dhe pasivitet fizike, për të monitoruar me kujdes gjendjen e shëndetit dhe nënshtrohen kontroll të rregullt-ups në kardiolog ndjekin.

Cilat komplikimet janë të mundshme?

Coarctation i aortës - një sëmundje e rrezikshme, e cila në çdo rast nuk duhet të injorohen. Kur kurs pafavorshme defekt mund të çojë në komplikacione shumë të rrezikshme:

• Për shkak të ngushtimit të anijes , pacientët mund të zhvillojnë hipertensionit të rënda.
• Shpesh, ky defekt zemra - coarctation aortës - i shoqëruar edhe me formimin e një aneurizëm dhe këputje të tij të mëvonshëm.
• Komplikimet përfshijnë gjithashtu goditje dhe derdhje subarahnoidale e gjakut.
• Në sfondin e kësaj sëmundjeje në pacientët shpesh zhvillojnë dështimit të zemrës, e cila është shoqëruar nga të ashtuquajturit astma kardiake dhe edemë pulmonare.
• Ngushtimi i lumenit aortës ndikon në gjithë sistemin e enëve të gjakut. Për shkak të giperenzii rënda mund të rezultojë në arteriet e vogla veshkave.
• Herë pas here pacientët zhvillojnë endokardit bakterial. ndërlikim të tillë zakonisht ndodh në rast se coarctation i aortës është e lidhur me anomalitë e valvulave të aortës. Për fat të keq, në shumicën e rasteve, këto sëmundje bakteriale e zemrës janë rezistente ndaj antibiotikëve.

Siç mund ta shikoni, coarctation i aortës në fëmijët dhe të rriturit mund të jetë fatale. Kjo është arsyeja pse ajo është aq e rëndësishme diagnoza në kohë dhe terapia adekuate.

Prognoza për pacientët me coarctation

Më shpesh diagnostikuar coarctation e aortës në foshnjat. Çfarë është e ardhmja për pacientët e rinj dhe çfarë duhet të presin prindërit? Në fakt, të gjitha varet nga shkalla e ngushtimit të enëve të gjakut. Në disa raste, sëmundja kërkon ndërhyrje të menjëhershme kirurgjikale. Në qoftë se kjo është një shkallë të moderuar të vesit, edhe nëse rekomandimet pacientët gjithë mjekut të jetojnë vetëm 30-35 vjet, dhe shkaku i vdekjes, si rregull, kjo është një goditje apo aneurysm këputje.

ngushtimi i butë ndonjëherë kërkon kirurgji - mjeku vetëm rekomandon periodikisht nënshtrohen testeve për të zbuluar komplikime. Në raste të tilla, prania e sëmundjeve të zemrës rrallë ndikon në kohëzgjatjen e jetës së pacientit.