Anemia Sideroblastike: simptomat, trajtimi

Shumë njerëz e dinë se anemia është një sëmundje mjaft e rrezikshme. Ka shumë lloje të kësaj sëmundjeje, dhe secila prej tyre dëmton shëndetin e njeriut. Anemia sideroblastike është një patologji e rrezikshme e lidhur me një shkelje të sintezës së elementëve gjurmë. Me këtë sëmundje, palca e eshtrave përdor hekur për të kombinuar hemoglobinën, kështu që depozitohet në organet e brendshme. Gjëja kryesore nuk është të lejojë komplikime, por për këtë është e nevojshme të drejtoheni tek një specialist në kohë për ndihmë.

Koncepti i

Anemia sideroblastike ndryshon nga sëmundjet e tjera të përqendrimit të reduktuar të hekurit në eritrocite. Çështja është se palca e eshtrave nuk e përdor këtë element në sintezën e hemoglobinës. Më shpesh sëmundja zhvillohet si e lindur ose e fituar. Në nivelin gjenetik, anemia gjendet kryesisht tek djemtë.

Sëmundja gjithashtu mund të transmetohet në mënyrë dominuese autosomale. Kjo anemi quhet sindroma e Pearson. Kur hekuri tretet lehtë në trup, depozitohet në organet e brendshme, gjë që çon në anemi sideroblastike. Nëse gjëndra bëhet shumë, puna e mëlçisë, veshkave dhe muskujve të zemrës është ndërprerë.

Llojet e sëmundjes

Anemia e këtij lloji ndahet nga ashpërsia, dhe gjithashtu për shkak të paraqitjes dhe pamjes klinike. Ekzistojnë disa lloje të anemisë sideroblastike:

1. Trashëguar. Sëmundja kalon nga trashëgimia si rezultat i mutacionit të gjenit. Kjo patologji është shkaktuar nga anomali i procesit metabolik me pjesëmarrjen e vitaminës B6 dhe acidit aminolevulinik. Sëmundja shfaqet pas lindjes ose gjatë adoleshencës.
2. Kongjenitale. Kjo formë veçohet veçmas, edhe pse në një farë mase i takon specieve të trashëguara. Këtu është karakteristikë e lartë e koproporfyrinës së eritrociteve.
3. Fituar. Shfaqet si rezultat i efekteve të dëmshme të kimikateve. Midis tyre janë etanoli, plumbi dhe ciklosirina.

Problemet me sintezën e hekurit ndodhin edhe për shkak të proceseve të tumorit në trup. Përafërsisht 1/10 e pacientëve me anemi sideroblastike vuajnë nga leuçemia akute.

Shkaqet e sëmundjes

Shkaku kryesor i zhvillimit të kësaj sëmundjeje është mungesa e protoporfirinës, e cila është një nga komponentët e sintezës së elementit më të rëndësishëm të hemoglobinës. Përveç kësaj substance, proteina dhe hekuri janë të përfshirë në krijimin.

Forma e fituar e anemisë sideroblastike del nga fakti se trupi nuk i merr substancat e nevojshme në sasi të mjaftueshme. Ka situata kur lidhjet e nevojshme janë të shtypura nga medikamentet që merr personi.

Trupi është i varfëruar nga alkooli. Anemia mund të ndodhë për shkak të helmimit nga plumbi ose përdorimi i antibiotikëve të fortë. Forma trashëgimore transmetohet përmes një kromosomi femër me një gjen të dëmtuar. Gjithashtu, shkaku i sëmundjes mund të jetë një çrregullim i sistemit imunitar dhe zhvillimit të proceseve të tumorit.

Diagnoza e anemisë sideroblastike

Procesi i identifikimit të kësaj sëmundjeje është mjaft i komplikuar, pasi ai vazhdon pothuajse asimptomatikisht. Për më tepër, nuk ekziston një tablo klinike e qartë e shprehur në të cilën mund të mbështetet. Nëse shikoni vetëm në shenjat e jashtme, atëherë diagnozoni këtë sëmundje është joreale. Megjithatë, ekziston një mënyrë për të zbuluar anemi sideroblastike - një test gjaku.

Gjithashtu, organet e brendshme të pacientit janë ekzaminuar për të gjetur depozita hekuri. Por në këtë kohë elementi tashmë shkakton simptoma hematologjike. Për të mos gabuar, është e nevojshme të konfirmohet diagnoza. Kjo bëhet me ndihmën e një ekzaminimi makroskopik të palcës së eshtrave.

Për të minimizuar rrezikun duhet të kryhet një biopsi. Kjo procedurë është mënyra më efektive për të përcaktuar anemi sideroblastike. Ajo kryhet si më poshtë: biopsi është pre-njollosur me një substancë të veçantë dhe nëse gjendet hekuri i pa-sintetizuar, përbërjet karakteristike bëhen të dukshme.

Për çfarë specialisti duhet të aplikoni?

Siç është thënë tashmë, simptomat e anemisë sideroblastike pothuajse nuk janë të përcaktuara. Pamja klinike gjithashtu mungon, dhe për shkak të kësaj, ka disa vështirësi. Nëse një person ndjen lodhje të shpejtë, dobësi në trup, atëherë, si rregull, ai kthehet te terapisti. Ky mjek, nëse dyshohet për anemi, përcjell pacientin tek hematologu i cili po kryen ekzaminimin.

Së pari, specialistja gjen gjendjen e përgjithshme të pacientit, është i interesuar për mënyrën e jetesës, praninë e zakoneve të këqija, listën e sëmundjeve të transferuara etj. Nëse mjeku e sheh të nevojshme, do të kryejë disa studime. Këto përfshijnë:

• Testi i gjakut (i përgjithshëm dhe biokimik);
• Biopsi i mëlçisë;
• Analiza e përbërjes së palcës së eshtrave.

Hematologu, nëse është e nevojshme, mund t'ua referojë pacientin specialistëve të tjerë për një ekzaminim më të plotë. Për shembull, për të gjetur formën e anemisë, duhet të ktheheni te gjenetika. Ky mjek do të përcaktojë nëse ekziston pamja e trashëguar e anemisë sideroblastike. Ju gjithashtu mund të keni nevojë për këshilla nga një gjinekolog, urolog ose proctologist.

Metodat e trajtimit

Para se të vazhdohet me terapinë, është e nevojshme të përcaktohet nëse depozitimi i hekurit po ndodh me të vërtetë. Për këtë, përdoret një mostër desferal. Është administruar në mënyrë intramuskulare, dhe si rezultat, rreth 0.5-1.1 mg hekuri duhet të excretohet në urinë dhe 5-10 mg për anemi hypochromic, hypersideremic, sidero-sacral, sideroblastic.

Vlen të përmendet se forma e trashëguar e sëmundjes nuk mund të shërohet. Për të shtypur gjenin që filloi të ndryshojë, shpesh përdorin vitaminë B6 me dozë të lartë. Ajo administrohet në një sasi prej 100 mg në ditë. Megjithatë, reagimi i organizmit këtu është pothuajse i paparashikueshëm. Në procesin e trajtimit të anemisë sideroblastike, niveli i hemoglobinës duhet të rritet në vlerat normale në tre muaj. Nëse nuk ka përmirësim në këtë kohë, terapia e mëtejshme është e pakuptimtë.

Profilaksinë dhe prognozën

Shumë shpesh, sëmundja ndodh si rezultat i helmimit nga plumbi. Për ta parandaluar këtë, është e nevojshme të merret me këtë substancë me kujdes. Kur rinovohen shtëpitë e vjetra, duhet të merret kujdes për të lëvizur përkohësisht fëmijët, nëse është e mundur. Mos e djegni ose të digjni bojë që përmban plumb. Është mirë që të korrni ose t'i largoni ato kimikisht. Përveç kësaj, ju duhet të monitoroni rregullisht pastërtinë e lagjeve të banimit, të përputhen me standardet e ndërtimit dhe sanitare.

Kuruar formën e trashëguar të sëmundjes është e pamundur. Për të siguruar efekte të favorshme, ju duhet të monitoroni vazhdimisht nivelet e gjakut, veçanërisht nivelin e hemoglobinës. Kjo arrihet me një kurs të rregullt të terapisë, i cili nuk lejon që sëmundja të zhvillojë dhe të mbajë një gjendje normale njerëzore.