Sindromi i Mauriac në diabet mellitus

Sindroma e Mauriac është një sëmundje që zhvillohet si një ndërlikim si pasojë e trajtimit të pahijshëm të diabetit në një moshë të re. Për herë të parë sëmundja u përshkrua në vitin 1930 nga një mjek me origjinë frënge Pierre Mauriac. Ai përshkroi një tablo klinike të veçantë në të cilën shfaqen shenja të jashtme të caktuara në fëmijët që vuajnë nga diabeti mellitus dhe që kanë kaluar terapinë e insulinës në dozën e gabuar. Ai vuri re se të gjithë fëmijët nga jashtë kanë një ngjashmëri, e cila manifestohet në rritje të ulët, trashje, vonesë në zhvillimin seksual.

Shkaqet e sëmundjes

Shkaku kryesor i komplikimeve të rënda është trajtimi i pasaktë i diabetit mellitus. Me këtë sëmundje, pankreasi nuk funksionon siç duhet, pa prodhuar insulinë të mjaftueshme. Për shkak të patologjisë, ekziston mungesa e glukozës në qeliza për shkak të faktit se ajo është e koncentruar në sasi të mëdha në gjak.

Zhvillimi i sindromës Mauriac në diabetin e tipit 1 shoqërohet me terapi joadekuate. Një fëmijë i sëmurë ishte përshkruar një dozë të pamjaftueshme të insulinës për një kohë të gjatë, ose ishin përdorur kualitete të dobëta dhe përgatitjet e pastra të pastra, gjë që çoi në një mungesë kronike të insulinës.

Një mungesë e gjatë e insulinës në trup çon në proceset e mëposhtme:

• Çrregullime metabolike, në veçanti, një çrregullim i metabolizmit të karbohidrateve.
• Rritja e madhësisë së mëlçisë dhe degjenerimit yndyror për shkak të rritjes së shpërbërjes së glikogjenit.
• Ndryshimet në përbërjen e gjakut - një rritje në glukozë në gjak, kolesterol, acide yndyrore.

Megjithatë, kjo nuk është e gjitha proceset patologjike që ndodhin me trupin në sindromën e Moriak, dhe devijimet e mëposhtme janë vërejtur tek pacientët me fëmijë:

• Prodhimi i pamjaftueshëm i hormoneve të rëndësishëm - kortizol, somatotropin, glukagon dhe, si pasojë, ndërprerje e proceseve të rritjes.
• Ndarja e proteinave dhe lirimi i bollshëm i kalciumit dhe i fosforit nga kockat, përfundimisht çon në zhvillimin e osteoporozës dhe atrofi të disa muskujve.
• Pamundësia për të absorbuar vitaminat në zorrë.

Sëmundja shpesh manifestohet në moshën 15-18 vjeçare, por proceset jofunksionale fillojnë shumë më herët. Aktualisht, për trajtimin e diabetit të hershëm përdoren medikamente moderne dhe tërësisht të pastra që praktikisht përjashtojnë zhvillimin e sindromit Moriak.

Simptomatike e sëmundjes

Sindroma e Moriak në diabet mellitus ka një numër manifestimesh karakteristike:

• Fëmija ka një vonesë në zhvillim dhe ndalim të rritjes. Obeziteti dhe rritja e ulët shpesh vërehen. Në këtë rast, një fëmijë i sëmurë mund të mbetet prapa kolegëve në rritje me 10-30 centimetra.
• Vazhdo në zhvillimin seksual (karakteristikat seksuale të pazhvilluara dhe mungesa e menstruacioneve tek vajzat).
• Periudha e zgjatur e pubertetit.
• Trashje, veçanërisht në fytyrë dhe në pjesën e sipërme të trungut me gjymtyrë të holla. Fëmijët e sëmurë janë shumë të ngjashëm me njëri-tjetrin, kanë një fytyrë "të hënës", qafë të shkurtër, depozita yndyrë në zonën e duarve, shpatullave, barkut. Pjesa e poshtme e trupit mbetet shumë e hollë.
• Zgjerimi i mëlçisë, i shoqëruar nga qarkullimi venoz i rrethit.
• Zhvillimi i osteoporozës (ngadalësimi i zhvillimit të indeve të eshtrave).
• Sëmundjet e syrit, duke përfshirë sëmundjet retinale, dhe më pas zhvillimin e kataraktave.

Shfaqja më e zakonshme e sindromës së Moriak në fëmijë, një fotografi e një fëmije të sëmurë tregon qartë se çfarë manifestimesh të jashtme ka kjo sëmundje.

Diagnoza e sëmundjes

Diagnoza e "sindromës Moriak" është bërë me shenja të dukshme të jashtme të zhvillimit të sëmundjes, siç janë: rritja e pamjaftueshme për moshën, praninë e obezitetit, sidomos në fytyrë, papjekuri seksuale, një rritje e dukshme në mëlçi.

Për të konfirmuar diagnozën, kryhet një test gjaku, si rezultat i të cilit mund të dallohen manifestimet e mëposhtme:

• Niveli i glukozës është i paqëndrueshëm, manifestohet nga hedhje të vazhdueshme, pastaj në një pjesë të madhe, pastaj në një anë më të vogël.
• Nivelet e tepërta të lipideve në gjak (hyperlipemia).
• Rritje të ndjeshme në nivelin e kolesterolit në gjak (hiperkolesterolemia).

Në disa raste, mëlçia është studiuar më tej, bëhet një biopsi për të zbuluar ngarkesën e yndyrës

Kursi i sëmundjes

Për një organizëm të ri, sëmundja është tepër e vështirë. Duke qenë një formë e rëndë e diabetit, është e vështirë të kompensohet. Shpesh bëhet shkaku i acidozës dhe koma hiperglykaemike.

Sindroma e Moriak ndodh në formë të rëndë për shkak të lidhjes së shpeshtë të sëmundjeve të ndryshme infektive, si dhe shërimin kompleks dhe të zgjatur të proceseve biokimike në trupin e njeriut.

Sindromi i Moriak dhe Nobukura: ngjashmëritë dhe dallimet

Sindroma e Moriak dhe Nobelcur shpesh zhvillohet në fëmijëri, të dy sëmundjet janë një komplikacion serioz i diabetit, i cili ndodh në sfondin e trajtimit të pahijshëm. Të dy sindromet kanë manifestime të ngjashme, duke përfshirë një vonesë në rritjen dhe zhvillimin seksual, një periudhë të zgjatur të pubertetit, dystrofi të mëlçisë yndyrore. Në të njëjtën kohë, dallimi kryesor i sindromës Nobelcour është mungesa e yndyrës tepërt nënlëkurore. Në këtë trajtim të të dy sindromave synohet trajtimi i kompensuar i diabetit mellitus.

Trajtimi i Sindromit Mauriac

Trajtimi i drejtpërdrejtë i sindromës si i tillë nuk ekziston. Të gjitha terapitë synojnë eliminimin e shkakut rrënjësor të sëmundjes dhe ndërlikimeve të shkaktuara prej tij. Për ta bërë këtë, pacienti është i përshkruar me terapi të saktë të insulinës në dozën e saktë dhe me barna moderne të cilësisë.

Për të parandaluar lipodystrophy, një numër i procedurave parandaluese janë kryer, për këtë qëllim masazh, procedurat fizioterapeutike janë përshkruar dhe një skemë për injeksione me insulinës është bërë. Përveç trajtimit, mund të përshkruhet një dietë e veçantë që përjashton nga dieta të gjitha ushqimet që përmbajnë yndyrna shtazore. Në këtë dietë, theksi është tek proteinat dhe ushqimet e karbohidrateve.

Terapi terapeutike gjithashtu është projektuar për të kompensuar komplikimet që zhvillohen në sfondin e sëmundjes themelore, për këtë është emëruar pacienti:

• Pritja e hepatoprotectors në mënyrë që të rivendosë qelizat e mëlçisë.
• B vitamina të grupit për të rivendosur metabolizmin normal.
• Një kompleks i drogave që kanë për qëllim normalizimin e nivelit të lipideve dhe kolesterolit në gjak.
• Drogë steroide për të provokuar rritjen e trupit.
• Pranimi i barnave hormonale për rivendosjen e funksioneve të rëndësishme seksuale.

Profilaksinë dhe prognozën

Për të parandaluar zhvillimin e një komplikacioni të tillë të rrezikshëm të diabetit mellitus, si sindromi i Moriak, është e nevojshme që të trajtohet saktësisht sëmundja themelore dhe të parandalohen mungesat e insulinës.

Me trajtimin gjithëpërfshirës të sindromës tashmë të zhvilluar me droga moderne, prognoza është mjaft e favorshme, por me kusht që të gjitha rekomandimet e mjekut janë përmbushur. Doza e duhur e insulinës dhe restaurimi i funksionalitetit të të gjitha organeve të prekura mund të rivendosë shëndetin ndaj fëmijës, si të jashtëm ashtu edhe të brendshëm.