Sëmundje Farah. Shkaqet, diagnoza, trajtimi

Sëmundja Farah u përshkruar për herë të parë në '30 të shekullit të njëzetë. Kjo është një sëmundje e trashëguar (cerebral kalcifikim vaskulare). Në shumicën e rasteve të ashtuquajtura grup i patologjive në të cilën rajonet e prekura të trurit dhe enëve të gjakut. kripera kalciumi janë depozituar në muret e arterieve vogla, kapilarëve. Sindromi Farah ndodh rreth moshës 40-50 vjeç, por ka raste, dhe më herët manifestimet e tij.

Një grup i sëmundjeve neurodegjenerative

Ky grup i sëmundjeve karakterizuar nga sistemin nervor qendror. Një numër i caktuar i neuroneve të vdekur, e cila çon në çrregullime neurologjike. sëmundjet neurodegjenerative mund të ketë shkaqe të ndryshme dhe manifestime të ndryshme klinike. Është e rëndësishme që të gjitha sëmundjet në këtë kategori janë të pashërueshme. All terapi, e cila është përdorur, është simptomatike. Kjo është, ajo lehtëson shfaqjen e sëmundjes, por nuk kontribuojnë në rigjenerimin e zonave të dëmtuara. Më efektive do të jetë nervore transplantimi i indeve, megjithatë, metoda ka dy pengesa teknike dhe morale. Për sëmundje të tilla përfshijnë sëmundjen Alzheimer, Parkinson, Farah. Në mënyrë tipike, diagnoza e sëmundjeve në fillim fazat utrudnena. Më shpesh në diagnozën e ekspertëve në bazë të ankesave dhe vëzhgimet e sjelljes së tyre të pacientit. Por mjeti kryesor është një scan (llogaritur, rezonancë magnetike).

Simptomatologjia e sëmundjes

Që sëmundjes - një fenomen i rrallë, ekspertët e vështirë për të siguruar foton e saktë klinike të sindromi. Simptomat mund të ndodhë në qoftë se pacienti është më i vjetër se 40 vjet. Në të rinjtë simptomat Fara e sëmundjes mund të jetë e paqartë dhe i paqartë. Pacientët shqetësuar koordinimin e lëvizjeve, parkinsonizmi. Gjithashtu në zhvillimin e sëmundjes mund të tregojnë simptoma të tilla si dridhje, dystonia, të shpejtë dhe të parregullta lëvizjet e gjymtyrëve (korea), kontraktimet pavullnetshme e duarve, këmbët. Që nga sëmundja prek zonat e trurit, kapaciteti i punës, aftësitë mendore reduktuar. Gjithashtu vuan dhe kujtesa e njeriut. Shpesh shkelur dhe ajo. Shenja të tjera neurologjike mund të përfshijnë dhimbje, çrregullime mendore. Dallojë formën mitur e sëmundjes, e cila manifestohet në fëmijët, adoleshentët. Simptomet kryesore në këtë rast janë si më poshtë: dystonia, korea, konfiskimet e epilepsisë. Forma senile është karakteristike për moshën e mesme dhe më të vjetër. Në këtë rast, nuk ka parkinsonizmi, çrregullim fjalim, probleme të tjera në sistemin nervor. Gjithashtu mund të jetë mosmbajtjeje urinar.

Shkaqet e mundshme të sindromi Farah

Arsyet për shkak të cilat mund të zhvillojnë sëmundje nuk është e themeluar mirë. Megjithatë, dihet se një ndikim të madh në shfaqjen e saj janë çrregullime të tiroides, gjëndra parathyroid. Kur dështimet ndodhin në këtë proces kalcium, fosfor këmbimit. sëmundjet neurodegjenerative të tilla mund të ndodhë në çrregullimet e bilancin acid-bazë në trup. Alkalosis, duke çuar në një humbje të konsiderueshme të acidit. Por komponimi alkaline i pranishëm në tepërt. Ekziston edhe një pikëpamje se sindromi është manifestuar në çrregullime gjenetike Farah. Kjo është mutated gjen që është përgjegjës për shkëmbimin e elementeve të tilla si kalcium. Megjithatë, ky version ka një shumë të kontradiktave. raste të njohura të izoluara, kur simptomat e sëmundjes manifestohen pas rrezatim të kokës, toksina helmuese, plumbit, në fëmijët me sindromën Down. Gjithashtu, kalcifikim u diagnostikua në njerëzit, rubeolës (të rralla). Një tjetër shkak i mundshëm i kalcifikim e basal ganglia - lëndimeve lindjes.

metodat e hulumtimit për diagnozën

Para shfaqjes së pacientëve CT iu nënshtrua studimet radiologjike të trurit. Në sajë të ardhjes së metodave moderne të hulumtimit, ekspertët kanë marrë imazhe më informuese nga zona e prekur. Megjithatë, duhet theksuar se ndjeshmëria e lartë për një foto të caktuar klinike ka një kompjuter, në vend se rezonancë magnetike. Në analizën e shumicës së fotografive zonat e prekura janë të kufizuara në një rruzull të zbehtë. Ato janë të vogla në madhësi. Më shpesh vuajnë ndryshime në ganglia basal, thalamus, tru i vogël. Niveli i kalcifikim rreth njëjtë që të rinjtë që në të moshuarit. Dallimet gjithashtu janë gjetur në mes të grupeve, në të cilën sëmundja është asimptomatike Farah, dhe ato ku sindromi shoqërohet me simptoma të theksuara.

studimet histologjike

Gjatë ekzaminimit post-mortem në situatën e trurit është si vijon: anije të ketë një pamje të bardha (disa vende bronkial). Kur prekur thikën ata bëjnë një tingull si një përtypje. Për analizë histologjike e mostrave biopsi është kryer: seksionet e lëvore cerebrale e ganglia basal, tru i vogël. Ajo është në kalcifikim e fundit ndodh më shpesh. Mostrat e kripërave të kalciumit pranishme. Gjithashtu, më shpesh ato janë identifikuar në arteriet (të vogla, të mesme), capillaries. Më pak të zakonshme (raste sporadike) Sëmundja Farah hits venë. Të gjithë gjatësinë e anijeve, si dhe në indet përreth zbuluar konglomerate kalcium në madhësi të vogël. Gjithashtu në indet praninë e gjurmë arsenikut, alumin, kobalt, mucopolysaccharides izoluar.

diagnozë

Varësi të faktit nëse simptomat sëmundje e Farah, diagnoza mund utrudnyatsya pakta. Shpesh ajo është diagnostikuar rastësisht, shpenzimet imazhit për të konfirmuar një sëmundje krejtësisht të ndryshme. Para së gjithash, eksperti nuk shkel metabolizmin e kalciumit dhe keqformime të tjera. Pastaj caktuar për tomography llogaritur (ose ekzaminime me rreze X). Mjekët theksohet se një nga problemet në diagnozën e saktë është hypoparathyroidism. Sëmundja e cila ndodh kur mangësi e hormonit parathyroid. Si pasojë, niveli i kalciumit në gjak bie, dhe niveli i fosforit është në rritje. Nëse CT scan është vërejtur struktura kalcifikim striopallidozubchatyh, atëherë për të dalluar hypoparathyroidism nga një gjendje të tilla si sëmundje Farah, analiza shtesë. Para së gjithash, është e rëndësishme për të përcaktuar nivelin e hormoneve parathyroid dhe kalcium. Gjithashtu përdoret në diagnozën e humbjes parazitare e sistemit nervor. Reagimet e veçanta të ndodhin në të gjakut, lëngun cerebrospinal. Rrallë, headlamp semundja e diferencuar me gjendjen e tillë që Bourneville skleroza.

trajtim

Heqja përqendrimet kalcium, të cilat janë formuar në trurin dhe enëve të gjakut, është e pamundur. Si rregull, trajtimi i kësaj sëmundjeje është simptomatike. Para së gjithash, ajo është për qëllim përmirësimin e metabolizmin e kalciumit dhe fosforit në trup. Nëse simptomat janë vërejtur sëmundjen e parkinsonit, specialisti përshkruan barna të veçanta (levodopa). Farah edhe sëmundje, trajtimi i manifestimet e tij, përfshin futje e antioksidantë, agjentët për përmirësimin e metabolizmit. Trajtimi i kalciumit bllokuesit të kanalit është efektive. Vlen duke pasur parasysh faktin se sëmundja është e rrallë dhe të kuptuar sa duhet. Në shumicën e rasteve, terapi është për të lehtësuar simptomat manifestimet e sëmundjes, por shkalla e kalcifikim nuk është prekur.

Parashikimet në headlamp sëmundjes

Që nga ky kusht shkel metabolizmin e trurit, si dhe kripera kalciumi kanë një efekt irrituese në indet e saj, sëmundja Farah parashikon është mjaft i paqartë. Sëmundja përparon ngadalë me moshën, depozitat kalciumit rritet. Natyrisht, e gjithë kjo nuk do të ndodhë në një vit. Në përgjithësi, sëmundjet neurodegjenerative progres gjatë disa dekadave. Problemi kryesor është mungesa e informacionit për gjendjen, si dhe mungesa e trajtimit të veçantë. Prandaj, terapi synon përmirësimin e cilësisë së jetës së pacientit. Një tjetër negative pikë - Sëmundja e keqe është diagnostikuar në fazat e hershme.