Rabdomiosarkoma Embryonal: trajtim, prognoza

Rabdomiosarkoma referohet një formë të sarkomë - kancerit të indeve të buta, kockave ose indit lidhor. Tumori është më shumë gjasa të ndodhë në muskujt bashkangjitur për kockat. Rabdomiosarkoma - keqdashje origjinë në muskujve skeletik. Ata fillojnë në çdo pjesë të trupit, ose në disa vende.

Mikroskopike rabdomiosarkoma në të rriturit ka formën e qelizave të zgjatur ose rrumbullakuar çuditshëm. Më shumë karakteristikë e këtij tumori të fëmijërisë.

llojet e rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkoma i strukturës së brendshme janë të ndarë në lloje:

1. Qelizat Embryonal rabdomiosarkoma përbëhet nga raundit dhe fusiform Citoplazma hetimi i të cilit tregon një striations gjatësore ose tërthor. Ky lloj i rabdomiosarkoma ndodhin më shpesh. Duket rabdomiosarkoma embryonal në fëmijët dhe adoleshencë. Ajo është e vendosur në qafë apo kokë, në organet gjenitale, në nasopharynx. Ndjeshmëria e tumoreve me terapinë rrezatuese, por të prirur për rikthim të shpejtë.

2. alveolare rabdomiosarkoma është i përbërë nga një grup i qelizave të rrumbullakta dhe ovale, të cilat janë të rrethuar nga septa të indit lidhor. Për këtë lloj të tumoreve karakterizuar nga pamja në këmbë apo të armëve, bark, gjirit, anal ose organeve gjenitale. Shpesh ajo mund të gjendet në adoleshentët dhe të rriturit në gjymtyrët. Prognoza është e dobët.

3. Përbërja pleomorphic rabdomiosarkoma - gisht-formë, fjongo-si, yll-formë qelizat polimorfike e tumorit të cilat mund të shfaqen në këmbët ose duart e popullit. Si rregull, rritja rabdomiosarkoma ndodh shpejt dhe nuk shkaktojnë dhimbje dhe çrregullime funksionale. Kjo ndodh vetëm venat. Ata shpesh rriten nëpërmjet lëkurës dhe i mbuluar me plagë, duke formuar exophytic, gjakderdhje tumor.

faktorët e rrezikut

Ndër faktorët e mjedisit që gjenden të tillë, që rrisin probabilitetin e shfaqjes së këtij tumori. Kjo ndryshon nga shumica e kancerit rabdomiosarkoma.

Për shkak të faktit se nuk dihet saktësisht shkaqet e zhvillimit të tumorit, ne nuk mund të japin ndonjë këshillë për të shmangur formimin e saj. Megjithatë, ne duhet të mbajnë në mend se me trajtimin adekuat të pacientëve me rabdomiosarkoma nganjëherë mund të shërohet plotësisht.

Faktorët e rrezikut për shfaqjen e rabdomiosarkoma embrionale janë sëmundje të tilla gjenetikisht përcaktuara:

1. Sindromi Li-Fraumeni është një sëmundje e rrallë, në të cilën të trashëguara tipar, dëme gjen kur mungon një prind në një frekuencë të lartë lloje të ndryshme tumor u ngrit. Trashëguar në këtë patologji transmetohen specifikat e reagimeve të indeve të tumorit, kur në mënyrë dramatike rrit probabilitetin e zhvillimit të tumoreve në moshë të re (30 vjet).

2. neurofibromatosis Lloji i parë - sëmundja më e zakonshme trashëguar që shkakton shfaqjen e një predispozicion për keqdashje.

3. Syndrome Beckwith-Wiedemann - patologji, e cila karakterizohet nga macrosomia, macroglossia dhe omphalocele. Ajo është gjithashtu defekte të dukshme në fëmijët e murit të përparmë të barkut, hernie, hipoglikemia neonatale, divergjenca e muskujve rectus.

4. syndrome Costello - një sëmundje rrallë, e cila karakterizohet nga keqformimet kongjenitale: vonuar rritjes, karakteristikat e trashë të fytyrës, ndryshimet e lëkurës.

5. Sindromi Noonan - një çrregullim gjenetik i karakterizuar nga shtat të shkurtër, për të cilat devijimet dhe në zhvillimin somatike. Kjo mund të ndodhë në familje apo në ndonjë prej anëtarëve të saj.

Foshnjat që kishin peshë lindjes dhe rritjes, kanë më shumë se të tjerët, rrezikun e rabdomiosarkoma embryonal. Si rregull, megjithatë, shkaqet e rabdomiosarkoma embryonal është i panjohur. Një shenjë e sëmundjes është paraqitja e një tumori u bërë gjithnjë e më shumë.

simptomat

Simptomatologjia e sëmundjes së kancerit është përcaktuar. Kërkohet menjëherë të konsultoheni me mjekun nëse fëmijët kanë shënuar shenjat e kancerit:

• edema ose ënjtje, duke rritur në madhësi apo jo kalon, ndonjëherë e dhimbshme;
• Sytë e fryrë;
• dhimbje koke e rëndë;
• vështirësi me jashtëqitje dhe urinim;
• gjak në urinë;
• gjakderdhje në zorrën e trashë, hundë dhe fyt.

Diagnostics

Deri më sot, i zhvilluar metodat për përcaktimin e rabdomiosarkoma derisa simptomat e para të dukshme.

Shenjat e hershme të kancerit - ënjtje lokale ose ngurtësim, nuk do të shkaktojë probleme në fillim apo dhimbje. Kjo simptomë është karakteristikë e rabdomiosarkoma, armëve, këmbët dhe bust.

Nëse tumori është i lokalizuar në zonën e barkut, ose e legenit mund të shkaktojnë dhimbje barku, të vjella ose kapsllëk. Ajo rabdomiosarkoma embryonal e hapësirës retroperitoneale. Më rrallë, zhvilluar në traktin biliar, rabdomiosarkoma shkakton verdhëz.

Nëse ekziston dyshimi i këtij tumori, është e nevojshme për të kryer një biopsi, që do të specifikojë se çfarë lloj rabdomiosarkoma origjinën.

Në shumicën e rasteve, rabdomiosarkoma lind në zonat ku është zbuluar lehtë, për shembull, zgavrën e hundës ose jashtë syrit. Nëse sytë fryrë, apo sekrecione nazale shfaqet, ju duhet menjëherë të konsultoheni me një mjek me një tumor të dyshuar për të diagnostikuar në një fazë të hershme të zhvillimit të saj. Në rastin kur rabdomiosarkoma shfaqet në sipërfaqen e trupit, ajo është zbuluar lehtë pa një hetim të plotë. Kjo ashtuquajtura embryonal rabdomiosarkoma indeve të buta.

Në 30% të pacientëve me rabdomiosarkoma embryonal janë në një fazë të hershme, kur ajo mund të hiqet plotësisht. Por pjesa më e madhe e pacientëve të hollësishme të provimeve zbulon metastaza të vogla, trajtimi i të cilave kërkon praninë e kimioterapia.

rabdomiosarkoma Embryonal, të cilat janë të vendosura në zonën e testikujve prodhuar shpesh në fëmijët e vegjël dhe gjeti prindërit e fëmijës kur larë. Nëse tumoret ndodhin në traktin urinar, ato shkaktojnë vështirësi në urinim apo të përgjakshme të shkarkimit - simptomat që nuk mund të injorohet.

fazë tumor

1. hapi i pare. Tumori mund të jetë çdo madhësi, por kjo nuk është përhapur ende në nyjet limfatike të sistemit dhe është e vendosur në një nga zonat prognostically favorshme të trupit:

- Sytë ose zonë periocular;

- kokës dhe qafës (duke përjashtuar indet në tru dhe zona e palcës kurrizore);

- e biliare kanalet dhe tëmthit;

- në të mitrës ose testikujve.

Places jashtë listuara, konsiderohen si zona të pafavorshme.

2. Faza e dytë. Ënjtje është një nga zonat pafavorshme (zonave të cilat mungojnë në të favorshme). Madhësia tumor është më pak se 5 cm dhe nuk është përhapur në nyjet limfatike ka ndodhur.

3. Hapi i tretë. Tumori është e vendosur në një zonë armiqësore, dhe për të përmbushur një nga kushtet e mëposhtme:

- madhësia e tumorit me pak se 5 cm, dhe është përhapur në nyjet limfatike të ardhshëm;

- tumori është më e madhe se 5 cm, dhe ekziston rreziku se ajo do të përhapet në nyje të afërt limfatike.

4. Faza e katërt. Madhësia e tumorit mund të jetë çdo gjë, dhe ajo është përhapur në nyjet limfatike të ardhshëm. Ka pasur një përhapje të kancerit në zonat e largëta të trupit.

grupet e rrezikut

Caktuar grupi rrezik pacienti përcakton gjasat e përsëritje të rabdomiosarkoma. Çdo fëmijë që merr trajtim nga rabdomiosarkoma embryonal, duhet të marrë kimioterapi shtesë për të bërë më pak gjasat e tumorit përsëritje. View anticancer drogës, doza dhe numri i seancave - e gjithë kjo është e përcaktuar me rrezik për çdo fëmijë të përmendura - të ulët, mesatar apo të lartë.

opsionet e trajtimit

Pacientët me rabdomiosarkoma embryonal mund të trajtohen në mënyra të ndryshme.
Trajtimi përfshin tumoreve malinje metodologjitë të veçanta e cila konsiderohet të jetë tradicional. Teknika të tjera janë në provat klinike. Hulumtimet klinike janë drejtuar për të përmirësuar metodat ekzistuese të trajtimit ose duke rritur sasinë e të dhënave të metodave më të reja të trajtimit të pacientëve me rabdomiosarkoma. Nëse si rezultat i hulumtimeve klinike, duket se metodat e reja të trajtimit janë superiore për tradicionale, trajtim i ri shkon në kategorinë e tradicionale.

Që nga tumoret malinje kanë tendencë për të dalë në zona të ndryshme të trupit, aplikon një numër të madh të trajtimeve. Trajtimi i rabdomiosarkoma në fëmijët e mbikqyrur nga oncologist pediatrike.

Ndër metodat e trajtimit, ka disa që mund të shkaktojë efekte anësore, madje edhe kur trajtimi kaluar që një kohë të gjatë.

kirurgji

metoda kirurgjikale, apo heqjen e tumorit, është përdorur gjerësisht në trajtimin e rabdomiosarkoma. Ky operacion është quajtur një "prerje të gjerë lokale". Kjo ndërhyrje është për të hequr një pjesë të tumorit dhe indet përreth së bashku me nyjet limfatike që gjithashtu ndikon rabdomiosarkoma. Trajtimi ndonjëherë është për të kryer disa operacione. Vendimi për emërimin e operacionit dhe llojin e saj varet nga faktorët e mëposhtëm:

- vendin vendndodhjen origjinal e tumorit;

- Çdo fëmijë funksionet e trupit të prekur nga tumori;

- përgjigje tumor për radioterapi ose kimioterapi, të cilat mund të përdoren në baza prioritare.

Shumica e largimit të të gjithë vëllimit të tumorit me kirurgji e fëmijëve nuk është e mundur.

Embryonal rabdomiosarkoma indeve të buta ka tendencë të jetë formuar në vende të ndryshme të trupit, secila prej të cilave kërkon funksionimin e vet. Ndërhyrja kirurgjikale është treguar në rast të organeve gjenitale rabdomiosarkoma ose sytë, në qoftë se biopsia konfirmuar diagnozën. Para se operacioni mund të caktohet në kimioterapi ose radioterapi për të reduktuar tumoreve të mëdha, të cilat nuk mund të operohet në, për të lehtësuar detyrën e heqjes së kancerit.

Edhe në qoftë se mjeku nuk mund të hiqni të gjithë tumorin, pacientët në fund të operacionit duhet t'i nënshtrohet kimioterapi për të shtypur qelizat e kancerit për të qëndruar gjallë. Së bashku me kimioterapi, terapi rrezatimi është përdorur. Trajtimi për qëllim zvogëlimin e rrezikut të përsëritje të sëmundjes quhet terapi ndihmës.

terapi rrezatimi

Me këtë lloj të trajtimit të përdorur X-ray ose rrezatimi të tjera. Terapi Rrezatimi drejtuar në diçka, për të vrarë qelizat e tumorit, ose për të ndaluar rritjen e saj. Aplikimi i saj në mjekësi kemi gjetur dy mënyra për radioterapi - jashtme dhe të brendshme.

Jashtëm përdor një burim rrezatimi jashtë trupit të njeriut për të rrezatimit tumor. terapi brendshme rrezatimi ose brachytherapy irradiates tumor me vendosjen e substancave radioaktive në afërsi të pjesës së brendshme të trupit të njeriut. Ajo është përdorur për të trajtuar kancerin e fshikëzës, kokën dhe qafën, prostatës, vulvë.

Lloji i terapisë rrezatuese dhe doza e përcaktuar nga mosha e fëmijës dhe llojin e tumorit, lokalizimin e saj fillestare, por edhe praninë e tumorit mbetur dhe shkallën e tumor regjistrimit nyjeve limfatike të afërt pas operacionit.

kimioterapia

Ky lloj i trajtimit të kancerit që përdor medikamente për të ndaluar rritjen e qelizave të kancerit. droga kimioterapia ndihmon vrasin këto qeliza ose për të shmangur ndarjen e tyre. Një droga sistemike kimioterapia janë marrë nga goja ose e injektuar intravenoz ose intramuskulare. Duke arritur në gjak, droga ndikojnë në qelizat e kancerit të gjithë trupin. Kur droga kimioterapia rajonale janë të injektohet direkt në organet dhe dëmtimit të dhëmbëve të trupit, si dhe në lëngun cerebrospinal. Kombinimi kimioterapia është përdorur shpesh, e cila është një trajtim që është përdorur më shumë se një droge anti-kancer. Metoda kimioterapia është zgjedhur në varësi të llojit dhe fazën e zhvillimit të neoplazma.

Kimioterapia është treguar për çdo fëmijë i cili është duke u trajtuar për rabdomiosarkoma. Kjo ju lejon për të minimizuar gjasat e përsëritje të sëmundjes. Zgjedhja e ilaçeve, doza dhe numri i procedurave të përcaktuara grup rrezik rabdomiosarkoma.

trajtime të reja

lloje të reja të trajtimit rabdomiosarkoma, duke kaluar testin:

• doza të mëdha të kimioterapia ne lidhje me kryerjen transplantimin e qelizave embrionale. Metoda e bën të mundur për të organizuar zëvendësimin e qelizave hematopoietic që janë shkatërruar gjatë trajtimit të kancerit. Qelizat papjekur gjakut janë hequr para trajtimit të palcës kockore ose gjakun e nje pacient dhe ruajtur. Deri në fund të kimioterapia raskonserviruyut konservuar qelizat burimore dhe u kthye për të pacientit me infuzion. Kështu qelizat e gjakut për rigjenerimin.
• Immunotherapy. Kur ky lloj i trajtimit për të luftuar kancerin duke përdorur sistemin imunitar të pacientit. droga administruara janë për të përmirësuar apo të rivendosur mbrojtjet natyrore kundër kancerit. Ky trajtim quhet Biotherapy e tumoreve.
• terapi synuar. Ky lloj i terapisë është e drejtuar kundër metastazë. terapi synuar është i bazuar në përdorimin e antitrupave specifike që lidhen tek qelizat e kancerit. Këta antitrupa janë të ngjashme me antitrupa konvencionale të trupit të njeriut. Kështu, ata përfaqësojnë një medikament të teknologjisë së lartë. Në sajë të terapisë në shënjestër në trajtimin e "kimisë" mund të gjenden për të sulmuar vetëm qelizat e kancerit pa dëmtuar qelizat e shëndetshme. Kur rabdomiosarkoma në frenuesit angiogenesis përdoren si terapi objektiv. Këto barna të parandaluar formimin e enëve të gjakut në tumore. Kjo çon në faktin se starves tumor dhe ndalesa në rritje. frenuesit angiogjenezës dhe antitrupat monoklonale - tipet e agjentëve nënshtruar klinike për kontrollin rabdomiosarkoma embrionale.