Porphyria - një sëmundje e njerëzimit modern

Sëmundja porphyria është një lloj i veçantë i patologjive të mëlçisë në nivel gjenetik, në të cilën ekziston sinteza absolutisht e pasaktë hemoglobinë. Besohet se ka tetë të njëpasnjëshme të ashtuquajturat hapa enzimatike në biosintezën e hemoglobinës. Çdo shkelje në fazën e njërit prej tyre tashmë mund të çojë në një problem të tillë si porphyria. Sëmundja zakonisht zhvillohet me shpejtësi. Në këtë artikull ne do të diskutojmë më detaje që është kjo sëmundje dhe cilat janë metodat moderne të trajtimit.

Porphyria - një sëmundje e njerëzimit modern. Cili është mekanizmi i sëmundjes?

Fillimisht, jo-proteina pjesë e hemoglobinës (ndryshe - heme) është konvertuar në një substancë toksike e cila, nga ana tjetër, në vazhdimësi të hahet larg absolutisht të gjithë indet e nënlëkurës. Kështu, lëkura gradualisht merr një ngjyrë kafe, duke u bërë më e hollë me kalimin e kohës, dhe nga breshëri rrezet e diellit direkte. Kjo është arsyeja pse pacientët me këtë sëmundje, ju mund të gjeni plagë të shumta dhe plagët. Kështu gradualisht në zhvillim porphyria. Sëmundje, ne vëmë re mungesën e trajtimit të duhur, zakonisht kap të gjitha fushat e reja të lëkurës.

arsyet

Shkelja e vazhdueshme e biosintezën e heme, e cila ishte rezulton pak më të larta në grumbullimi i tepërt i porphyrins në trup, si dhe të ashtuquajturat prekursorët e tyre (për shembull, porphobilinogen dhe ALA). Kjo ishte teprica e fundit ka efekt të fortë toksike në organizëm, si rezultat i shkaqeve tashmë në zhvillim simptoma klinike. Arsyeja për shkelje të tilla është një mutacion i gjenit përgjegjës për aktivitetin e enzimave të caktuara të përfshira në një sintezë multi-hap i heme. Në këtë moment, shkencëtarët janë të angazhuar në një studim më të hollësishëm të këtyre proceseve dhe këtë sëmundje si porphyria.

simptomat e sëmundjes

• Dëmtimi i sistemit nervor qendror.
• Urinë një ngjyrë rozë e çelët.
• plagë të shumta dhe plagët në trup.
• Dhimbje dhe parehati në zonën e barkut.
• Rritja e presionit të gjakut.

Çfarë duhet të trajtohen?

Për fat të keq, në këtë moment, ekspertët nuk mund të ofrojë metoda efektive të terapisë pathogenetic e kësaj sëmundjeje. Në disa raste (p.sh., erythropoietic uroporfiriya) trajtimi mund të jetë efektive. porphyria përhershme (një sëmundje në fazën akute) absolutisht nuk lejojnë përdorimin e dipyrone dhe qetësuesit, pasi ato shkaktojnë përkeqësimin e simptomave. Në praninë e dhimbjes në sëmundje të tilla si porphyria, si rregull, parashikon drogë më të fortë.

përfundim

Sëmundja porphyria (numri picture 1 tregon një nga manifestimet e tij), për fat të keq është diagnostikuar në këto ditë më shpesh. Në përfundim, duhet theksuar se sot ky lloj i sëmundjes ende mbetet i dobët njohur. Shkencëtarët nga e gjithë bota vazhdojnë të hetojnë shkaqet rrënjësore të, simptomat kryesore klinike, si dhe metodat për të luftuar problem të tillë të pakëndshme. Qëndrojnë të shëndetshme!