Hemolitik anemia-Chauffard Minkowski: diagnoza dhe trajtimi

Në anemi, niveli i hemoglobinës në gjak bie ndjeshëm. Me këtë sëmundje gjatë gjithë jetës së tyre duhet të përballen me një shumë njerëz. Për më tepër, kjo nuk do të shmangur anën madje edhe fëmijët e vegjël. Shumica e varieteteve të sëmundjes janë të shkaktuara nga dietë të varfër, mungesa e vitaminave, ose duke marrë medikamente të caktuara. Pas eliminimit të të gjitha simptomat provokuar faktor qethur shkurt. Ndër të ndryshme të proceseve patologjike ndarë një e vështirë dhe shumë të rrezikshme. Kjo anemia hemolitike-Chauffard Minkowski. Kjo është në lidhje me të do të diskutohet në artikullin e sotëm.

Çfarë është anemia?

Nën anemi është zakonisht kuptohet si gjendjen e trupit, e karakterizuar nga një tregues të mprehtë rënie të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës. Disa lloje të sëmundjes të çon në ndryshimin në formën e qelizave të kuqe të gjakut. Ata humbasin funksionin e tyre primar me kalimin e kohës.

Anemia është e shoqëruar shpesh nga një shumëllojshmëri të sëmundjeve, por kurrë nuk primare. Kjo është arsyeja pse ju nuk duhet të lënë pa vëmendje çrregullim. Është e nevojshme sa më shpejt të jetë e mundur për të gjetur shkakun dhe të përpiqen për të eliminuar.

Features hemolitike anemi

Termi "anemia hemolitike" përfshin një grup të gjerë të sëmundjeve. Të gjithë ata janë të karakterizuar nga një patogjenezën përbashkët. Rritja e shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut shkakton një rritje në prodhimet e tyre dekompozimit dhe në një rritje të eritropoiesia. Formimi loop është ndërprerë qelizat e kuqe të gjakut. Proceset e shkatërrimit të tyre gradualisht po fillojnë të mbizotërojnë mbi mekanizmat e shfaqjes dhe maturimit.

All anemia hemolitike kusht ndahen në dy grupe: të trashëgueshëm dhe të fituara. Në këtë artikull, ne kemi një vështrim i detajuar në versionin e parë. Për të qenë të saktë, ne konsiderojmë se është një trashëguar anemia-Chauffard Minkowski.

Në libra reference mjekësor ju mund të gjeni disa emra që përshkruajnë procesin patologjike. Kjo anemia microspherocytic dhe spherocytosis trashëguar, dhe sëmundje-Chauffard Minkowski. Më shpesh përdoret mbiemrin nga emrat e shkencëtarëve, zbuluesve.

Sëmundja është konsideruar të jetë shumë e zakonshme (1 në çdo 5 mijë. Popullsinë). Ajo është diagnostikuar kryesisht në njerëzit e Evropës Veriore. Shenjat e para janë të dukshme në fëmijët në moshë të re. Nëse ju nuk do të fillojnë për të trajtuar sëmundje në kohën e duhur për ndikimin e saj negativ në funksionimin e të gjithë organizmit.

Shkaqet dhe mekanizmin e sëmundjes

Anemia Minkowski-Chauffard shoqëruar me pengimin e membranave qelizore të strukturave eritrociteve dhe funksioneve. Rezultati i këtyre proceseve, ata të ndryshojnë formën e tyre për një qarkore, bëhet i brishtë. Shenjat e para të hemolizës - shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut, me lirimin e njëkohshëm të hemoglobinës.

Në një qelizave të shëndetshme të kuqe të gjakut të njeriut në formën e tyre të kujton një disk biconcave, në mënyrë që ata të lëvizin lirisht nëpër enët. Në anemi, elementet cipë të sintezës së proteinës është trazuar. Kjo çon në depërtimit të lëngjeve në qelizat. Për këtë arsye, ata e ndryshojnë formën e tyre. Kalimi përmes enëve të gjakut, qelizat e kuqe të gjakut janë deformuar rëndë, dhe pas një kohë të fillojnë të prishen. Në sfondin e proceseve të vazhdueshme, niveli i qelizave të kuqe të gjakut bie në mënyrë dramatike, zhvilluar anemi hemolitike.

Në qoftë se një prind ka qenë më parë të diagnostikuar me këtë sëmundje, ai domosdoshmërisht do të kalojë nga trashëgimi për fëmijën. Shumë rrallë fëmijët e sëmurë janë të lindur moms të përkryer të shëndetshme dhe baballarët. Në këtë rast, anemia zhvillohet në sfondin e ndryshimeve në ADN. Mutacion primar gjen ndodh edhe gjatë zhvillimit të fetusit. Parakusht për zhvillimin e sëmundjes është ndikimi në trupin e nënës faktorët e mëposhtëm:

• rrezatimi, rrezet X;
• intoksikim me kripëra metalike të rënda, narkotikeve, nikotinës;
• sulm virus.

Nën ndikimin e këtyre faktorëve mund të mos vetëm anemia-Chauffard Minkowski, por edhe patologji shumë serioze. Prandaj, gjatë shtatzënisë, një grua duhet të përpiqen për të mbrojtur trupin tuaj.

Simptomat e para

Tabloja klinike është përcaktuar kryesisht nga ashpërsia e procesit patologjik dhe sasinë e eritrociteve të modifikuara. Simptomat e tij të parë mund të vërehet te fëmijët e moshës parashkollore dhe shkollore të hershme. Gjatë këtij lloji të anemisë zakonisht undulating. Konfiskimet krizë hemolitike kur ekziston një numër i madh i shkatërrimit të njëkohshme të qelizave të kuqe të gjakut, e ndjekur nga periudha e heshtjes. Në këtë rast, simptomat mund të ndryshojnë pak.

Për shembull, periudha interictal i sëmundjes është manifestuar shenja të anemisë. Midis tyre janë zbehje të lëkurës, mukozës apo sytë. Nëse kriza hemolitik foto klinike është modifikuar dhe shoqërohet nga simptomat e mëposhtme:

1. Rritja e temperaturës në 38 gradë, dhimbje koke, gjendje e sëmurë.
2. Zhvillimi i verdhëzës.
3. Dhimbje në barkut, karakterizuar karakter spastik.
4. Siklet në mëlçi për shkak të rritjes së saj.
5. Inflamacion i shpretkës.

Trashëguar hemolitik anemia-Chauffard Minkowski gjetur në të rriturit. Arsyeja më e shpeshtë për të kërkuar kujdes mjekësor në këtë rast është e verdhë e lëkurës. Megjithatë, në shumicën e rasteve, sëmundja është asimptomatike. Pacientët mësojnë të ekzistencës së saj rastësisht dhe zakonisht gjatë një inspektimi rutinë.

ekzaminimi mjekësor

Diagnoza e anemisë-Chauffard Minkowski është mjaft e thjeshtë. Nëse ju dyshoni se një sëmundje, dhe kjo duket simptomat fillestare duhet të kërkoni këshilla mjekësore. Patologjia e sistemit hematopoietic janë në kompetencë të një hematologist. Pas shqyrtimit të ankesave të pacientit dhe specialist i tij historisë familjare duhet të inspektojë lëkurën dhe sclera, të kryer prekje barkut. Ultrasonografia detyrueshëm të caktuar të mëlçisë dhe shpretkës, si një simptomë të sëmundjes është një rritje në madhësinë e këtyre organeve.

Njëkohësisht Mjek hematolog jep udhëzime për një numër të testeve laboratorike. Hemolitik anemia-Chauffard Minkowski konfirmuar praninë e ndryshimet e mëposhtme:

1. Urina: hemoglobinuria, rritja e treguesit proteina dhe urobilin.
2. Gjaku Biokimi: uljen e kolesterolit, dehidrogjenazë kripë e acidit laktik, rritjen, rritje në bilirubin tërthortë.
3. Një studim i qelizave të kuqe të gjakut: reticulocytosis theksuar, reduktim në madhësinë e qelizave, të ulur stabilitetin e tyre osmotik.
4. Analiza e përgjithshme e gjakut: ESR nxitimi, një rënie të lehtë në trombociteve dhe reduktimin e leukociteve tregues ngjyra.

Së fundi konfirmuar përfundimi paraprak ndihmon sjelljen electrophoresis e proteinave të membranës eritrociteve në lidhje me kuantifikimin e tyre.

diagnoza diferenciale

Hemolitik anemi Minkowski-Chauffard fëmijët ndonjëherë shkakton vështirësi gjatë diagnozës. Kjo sëmundje është e ngjashme me patologji autoimune simptoma të tjera. Prandaj, mjekët duhet të jetë i vetëdijshëm për disa nga të veçantë dhe karakteristike për këtë lloj të simptomave anemi.

Para së gjithash, ne po flasim për një predispozitë gjenetike. Vetëm në raste të jashtëzakonshme të dy prindërit janë krejtësisht të shëndetshëm. Në anën tjetër, kanë një fëmijë të sëmurë mund të ndiqet një ndryshim të veçantë në kockat e kafkës. Në raste të dyshimta plotësuese caktuar Coombs mostër. Nëse analiza është negative, pacienti është i mbështetur anemia-Chauffard Minkowski. Diagnoza është e përfunduar në këtë mënyrë.

trajtimi konservativ

Terapi Anemia zgjedhur për shkak të ashpërsisë së saj. Gjatë vë në gjumë, si rregull, ndërhyrja është e nevojshme. Gjatë sulmit të ardhshëm të pacientit të hospitalizuar menjëherë.

Trajtimi konservativ i anemia-Chauffard Minkowski përfshin masat e mëposhtme:

1. terapi zëvendësimi eritrociteve masiv, nëse niveli hemoglobina gjak bie në nivel prej 70 g / l.
2. Albumina është treguar për trajtimin e normave të larta të bilirubin.
3. Për detoxification e përdorur terapi infuzion.
4. Në mungesë të krizës të shprehur hemolitik ilustron pritjes drogë choleretic.

Kohëzgjatja e terapisë të tillë, droga specifike dhe dozen e tyre - të gjitha këto çështje janë vendosur nga mjeku në baza individuale.

ndërhyrje operative

Nëse microspherocytic hemolitik anemia-Chauffard Minkowski të jenë të rënda, trajtimi konservativ nuk mund të përballen me objektivat e deklaruara, pacienti është këshilluar operacioni për të hequr shpretkën. Një qasje e tillë nuk mund plotësisht të kuruar sëmundjen. Nga ana tjetër, pas ndërhyrjes së numrit të qelizave të kuqe të gjakut të shkatërruara ulur ndjeshëm dhe të zgjatur ciklin e tyre të jetës.

Kriza hemolitik pas operacionit nuk është përsëritur, por ajo ka një numër të contraindications. Për shembull, heqja e shpretkës nuk rekomandohet për fëmijët nën 5 vjet për shkak të normave të larta të vdekshmërisë në periudhën postoperative. Dobësitë e procedurës konsiderohet të ulur rezistencën e trupit në lidhje me infeksionet virale dhe fungale.

Një mishërim alternative është konsideruar për të hequr shpretkë mbyllje endovaskulare. Kjo është një tjetër metodë e trajtimit për të ndihmuar është kërkuar shpesh në diagnozën e "microspherocytic anemi-Chauffard Minkowski." Gjatë procedurës, mjeku fut në trupin e një droge që provokon spazma, dhe shpretkë çon në një sulm në zemër. Një pjesë e saj, atëherë kursen furnizimin e plotë të gjakut dhe nuk do të humbasin aftësinë për të luftuar infeksionet.

Komplikime të mundshme

Hemolitik fëmijët e moshës parashkollore anemia-Chauffard Minkowski shpesh çon në vonesa në zhvillimin mendor dhe fizik. Sidomos në qoftë se prindërit për një kohë të gjatë nuk kërkojnë ndihmë mjekësore ose këshillën e mjekut injorohen s.

Në pacientët e rritur, Komplikimi më i shpeshtë është konsideruar në sfondin e çrregullimeve sëmundje tëmthi të metabolizmit bilirubin. Gjë është se kriza hemolitik është parë shpesh si fillimi i zhvillimit të verdhëz, kështu që trajtimi i duhur është i vonuar. Në praninë e gurëve në fshikëz e tëmthit është e rekomandueshme që një cholecystectomy me splenectomy.

Parashikimi për shërim

Në sëmundje më të rënda dhe sjelljen në kohë të operacionit për të hequr prognozë shpretkë favorshme. Falja zakonisht ndodh menjëherë pas krizës hemolitik. kohëzgjatja e tij mund të ndryshojnë, por në shumicën e rasteve është rreth dy vjet.

mënyra për të parandaluar

Anemi Minkowski-Chauffard është trashëguar. Prandaj të parandaluar ndodhjen e sëmundjes nuk është e mundur. Në mënyrë për të parandaluar format e rënda të sëmundjes në pacientët e diagnostikuar me një formë të anemisë ajo është e rekomanduar për të periodikisht nënshtrohen inspektimit të plotë në një hematologist.

Kur planifikoni një shtatzëni duhet të kuptohet se mundësia e zhvillimit të sëmundjes në fëmijën e palindur është 50%. Prandaj porsalindur gjithashtu tregon monitorim të vazhdueshëm nga një mjek për identifikimin patologjitë në një fazë të hershme.