Hemosiderosis e mushkërive: simptomat dhe trajtimi

Hemosiderosis e mushkërive - një sëmundje shumë serioze. Kjo ndodh kur një masë e qelizave të kuqe të gjakut në kontakt me indet e mushkërive të njeriut. Kur kjo vazhdon për një kohë të gjatë të zhvillimit të pigment hemosiderin përmbajnë hekur.

Çfarë është hemosiderosis?

Për të diagnostikuar kjo sëmundje është e mundur vetëm në bazë të X-ray, megjithatë, ka shumë simptoma për të cilat mund të supozohet prania e saj. shenja dalluese që mushkëritë e pacientit gemosiderkoz - një kollë e keqe, shet deri në gjak, gulçim, gjakderdhje në mushkëri. Nuk mund të jetë një ethe dhe takikardi.

Në bazë të X-ray e mushkërive mjeku mund të bëjë një diagnozë definitive. studime të tjera janë kryer edhe ta konfirmoj që pacienti vuan nga kjo sëmundje është. Kjo është shqyrtimi i pështymë, kimi të gjakut, në raste të rënda - biopsi mushkërive.

Trajtimi i sëmundjes prodhuar nga zbatimi i kortikosteroideve dhe barnave që eliminojnë simptomat specifike.

manifestim i sëmundjes

hemosiderosis idiopatike pulmonare është quajtur edhe sindromi i qëllimshëm-Gellerstedta. Ky është një problem patologjike, e cila manifestohet si rezultat i një depozitimi të veçantë pigment hemosiderin në mushkëri njerëzore. Tipari kryesor i kësaj pigment në faktin se ajo përbëhet nga oksidit të hekurit. Ai është përgjegjës për ruajtjen e hekurit në trup. Gjatë sëmundjeve të ndryshme që grumbullohet në indet, e cila çon në probleme shëndetësore të pacientit. Gjithashtu, ajo mund të grumbullohen në trupat njerëzore.

Në thelbin e saj, hemosiderin - forma të ruhen në hekur rezervë trupit. Për shkak të kësaj pëlhure kanë një ngjyrë të theksuar ndryshkur. Kur një person zhvillon hemosiderosis idiopatike pulmonare, në indet e trupit mund të mblidhen deri në pesë gram e hekurit.

Nga vetë akumulimi hekuri nuk ndikon domosdoshmërisht në funksionimin e elementeve themelore të trupit, në këtë rast të mushkërive. Megjithatë, nëse shoqërohet me sklerozë pulmonare hemosiderosis, çrregullime funksionale në trup e pashmangshme.

Në rrezik pacientët të ndjeshëm ndaj kësaj sëmundje janë fëmijët e vegjël dhe adoleshentët. Më shpesh se femrat.

Shkaqet e sëmundjes

Hemosiderosis i mushkërive mund të ndodhë në njerëzit për arsye të ndryshme. Më të shpeshta - një defekt i lindur në muret e anijes të qarkullimit pulmonar. Për shkak të kësaj, në trup ka një boshatisje e capillaries dhe ndërprerja e përkohshme e rrjedhës së gjakut. Rrjedhimisht exuded eritrocitet, dhe në mushkëri indet janë microbleeds shpeshta të mushkërive.

Si rezultat i kësaj hekurit është lëshuar dhe bie në hemosiderin. Ai, nga ana tjetër, është zhytur nga makrofagjet alveolare dhe depozituar në epiteli dhe qelizave endoteliale në një tepricë të madhe. Gjithashtu ka luajtur një rol fatal është një tjetër defekt kongjenitale. Lidhja dëmtuar në mes të dy trupave, në këtë rast - arteriet dhe venat bronkiale e mushkërive.

Natyra Immunoallergic e sëmundjes

Shkaqet dhe morfogjeneza e hemosiderosis mushkërive mund të jetë immunoallergic. Kur kjo komplekset imune të shkaktojë dëme në muret kryesore të capillaries pulmonare. Nuk është një shkelje e funksionimit të tyre normal, përmes enëve të dëmtuara të gjakut në mushkëri bie hekurin e tepërt, duke rezultuar puna trupi shqetësuar seriozisht.

Gjithashtu, depozitimi i tepruar i hemosiderin në indet e mushkërive kontribuon në procesin e shpejtë të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, i shoqëruar nga lirimin e hemoglobinës, e cila ndodh në shpretkë. Një nivel i lartë i thithjen e hekurit në zorrë, zgjatur përdorimin e drogës me një përmbajtje të lartë hekuri.

Në fazën fillestare të hemosiderosis pulmonare tek fëmijët mund të ndodhë si një sëmundje idiopatike që nuk është i lidhur me probleme të tjera. A mund të shoqërohet nga sindromi Gainer (në rastin nëse trupi është shumë i ndjeshëm ndaj proteinave të përfshira në qumështin e gjedhit natyral).

Nëse hemosiderosis ndodh një herë, mikrokrovotecheniya mushkërive mund të çojë në presion të lartë të gjakut, e cila mund të bëhet një problem kronik.

Gjithashtu, sëmundja mund të shoqërohet nga sindromi i Goodpasture. Kjo humbje e mushkëror të mushkërive dhe të veshkave, i shoqëruar nga dhëmbëza tyre. Sëmundja zakonisht është objekt i njerëzve të moshës 20 deri në 30 vjet. Ka një opinion në lidhje me natyrën e saj të trashëguar.

hemosiderosis ndenjur

hemosiderosis idiopatike pulmonare tek fëmijët është shkaktuar shpesh nga infeksionet. Ajo mund të jetë aq e lehtë SARS, si dhe sëmundje më serioze - fruthi, kollës së mirë dhe malaria. Gjithashtu, ajo mund të jenë pasojat e dehjes.

hemosiderosis ndenjur zhvillohet në probleme kronike të zemrës. Ajo mund të jenë të gjitha llojet e sëmundjeve kardiake - sëmundjet e zemrës, kardio dhe sëmundjeve të tjera.

Shkaqet e shpeshta të përsëritura dhe hemosiderosis ndenjur zgjatet zgjatet ekspozimin në temperatura të ulëta, tendosje të fortë fizike apo mendore, përdorimi i barnave të caktuara.

Nëse rrjedh hemosiderosis brenda mushkëror të mushkërive, se fotografitë në mënyrë të qartë shenja të dukshme të microbleeds dhe vendin e depozitave të tepërta të hemosiderin janë të ngjashme me nodules, të cilat janë rregulluar nga qendra në periferi të mushkërive.

simptomat

Hemosiderosis mund të ndodhë në disa forma. Akute, subakut dhe të përsëritura. Nëse sëmundja është parë në fëmijët, më shpesh kjo ndodh sa më shpejt moshën parashkollore, që prej tre vjetësh. Megjithatë, ka pacientë te të cilët diagnoza është vënë në javët e para të jetës.

sëmundja manifestuar hemorragji pulmonar dhe gjakderdhje, ndjenja e dështimit të frymëmarrjes.

Gjatë shfaqjes së komplikimeve në njerëz duket e rëndë kollë ngjyra ndryshkur, në raste të rënda, mund të peshtyn gjak. Në fëmijët e vegjël, gjaku mund të jetë në vjellat.

Në ekzaminim, mjekët i kushtoj vëmendje të wheezing, takikardi, ethe, shpesh pacienti ankohet për dhimbje në gjoks dhe bark, si dhe në nyje. Ajo mund të jetë zgjerimi i parregullt i mëlçisë dhe një rënie të mprehtë në peshë.

Nëse hemoptysis vazhdon për një kohë të gjatë, pacienti zhvillon anemi, dobësi dhe marramendje. Lëkura bëhet e zbehtë, dhe rreth syve nuk është një e verdhë karakteristike. Njeriu me i lodhur shpejt dhe vazhdimisht dëgjon një zhurmë në veshët. Periudha e rëndë i sëmundjes mund të ndodhë nga disa orë për 10-15 ditë. Prandaj, nuk mund të bëjë pa kujdes mjekësor.

Gjatë periudhës së përkeqësimit kollë dhe gulçim mund të ulet, por është e vështirë të mos inkurajuese, për të parë një mjek është e nevojshme menjëherë. Në faljen ankesës nuk mund të jetë në dispozicion në të gjitha, dhe personi mund të çojë një jetë të plotë realizueshëm.

Me çdo acarimit të kohës sëmundjes shuarja është e reduktuar, por përqindja për të rritur kohëzgjatjen dhe ashpërsia e krizave. Një nga pasojat e anemisë - sosje e përgjithshme të trupit. Në raste të rralla, madje edhe vdekjen e mundshme të pacientit - një rezultat i trishtuar mund të ndodhë për shkak të akute hemorragji pulmonare dhe dështimit të papritur të frymëmarrjes.

diagnoza hemosiderosis

Në mënyrë për të diagnostikuar saktë hemosiderosis pulmonare, ju keni nevojë për një mendim ekspertësh të disa ekspertëve. Para së gjithash, kjo është pulmonologist, Mjek hematolog. Dhe gjithashtu duhet për të studiuar manifestimet klinike të sëmundjes. nuk mund të bëjë pa studimin e rrezeve X, analiza pështymë, gjak (si një analizë të përgjithshme, dhe biokimike) dhe biopsi të mushkërive.

Për të diagnostikuar me këtë sëmundje është jashtëzakonisht e vështirë. Shpesh duhen muaj apo edhe vite para se ekspertët identifikuar një diagnozë. Ndonjëherë vënë atë pas vdekjes. Gjë është se i pari nuk është simptoma të veçanta, të ngjashme me shumë sëmundje të tjera, dhe shumë thjesht nuk i japin atyre vlerë. Zakonisht kjo është vetëm një sëmundje të frymëmarrjes i shoqëruar me kollë dhe anemi.

faza akute

Nëse mjekët diagnostikuar hemosiderosis idiopatike pulmonare, trajtimi është i nevojshëm. Vetë trupi nuk mund të përballen me këtë problem. Në formën akute të sëmundjes shoqërohet me crackles dhe palpitations. Në të njëjtën kohë të reduktuar nivelin e qelizave të kuqe të gjakut, nivele të larta bilirubin i hekurit në serum në gjak është minimal.

Gjatë krizave të ndodhë leukocytosis, niveli ESR rritet, e cila zakonisht tregon inflamacion. Në fazat e mëvonshme të sëmundjes duket policitemia. Ajo është një proces i beninje tumor, i shoqëruar nga hyperplasia e qelizave të palcës kockore.

studim me rreze X

Në studimin e rrezeve X në fazat e hershme të sëmundjes karakterizuar nga një rënie e transparencës nga fushat e mushkërive. Në të njëjtën kohë, në fazat e tretë dhe të katërt janë errësuar vërejtur intensive dhe lezione të indeve lidhës me plagët karakteristike.

Shpesh ka hije të reja fokale, pavarësisht nga fakti se vjetër zhduket. Në spirography ankth të dukshme të frymëmarrjes, në elektrokardiogramë - miokardiostrofiya. Diagnoza përfundimtare ndihmon biopsi të mushkërive.

trajtimi hemosiderosis

Trajtimi i suksesshëm i kësaj sëmundjeje është i mundur vetëm kur afatgjata kurse trajtimit të kortikosteroideve. Për shembull, "Prednisolone" ndihmon kuruar hemosiderosis pulmonare. Drogës minimizon pėrshkueshmėrisė e enëve të gjakut dhe pengon zhvillimin e reagimeve autoimune.

Nëse trajtimet konservatore njihen të jetë i paefektshëm, metoda atëherë kirurgjike janë përdorur. Mund të jetë plotësisht ose pjesërisht hequr shpretkë, ajo mund të reduktojnë ndjeshëm rrezikun e remissions. Gjithashtu ajo zvogëlon gjasat e krizave, dhe jetëgjatësia e pacientit pas këtij operacioni do të rritet nga 7-10 vjet.

Përgatitjet në fazën akute të zhvillimit të sëmundjes

Vlen të përmendet se në fazën akute si dhe në parandalimin e drogave të ngjashme të përshkruara. Kur diagnoza e "hemosiderosis pulmonare" trajtimin sjelljen efektive nga një kombinim i agjentëve citostatike dhe plasmapheresis. Kjo zvogëlon paraqitjen e autoantibodies të reja dhe për të ndihmuar trupin të përballuar me të vjetër.

Ajo është gjithashtu një metodë efektive - heqja e hekurit në urinë, është përdorur për këtë infuzion "Desferal". Në trajtimin e simptomave të përdorura bronchodilators, antikoagulyarnye do të thotë.

mjekët afatgjata shuarja mund të arrijë, duke respektuar pacientët e tyre një dietë të rreptë që përjashton të gjitha produktet në bazë të qumështit të lopës. Nëse sëmundja rrodhi në fazën kronike, ndoshta emërimin e nitrateve. ajo është e lidhur sidomos me probleme kronike të zemrës.

llojet hemosiderosis

Mjekët janë disa varieteteve të kësaj sëmundjeje. Në veçanti, hemosiderosis pulmonare karakterizuar (macropreparations "Brown ngurtësim të lehta"). Në këtë rast, mushkëritë rritet në madhësi, kanë një cilësi shumë të dendur. Gjithashtu, dark-kuqe në ngjyrë kafe në të ngushtë në shtresën sektorial dukshme bardha dhe inclusions kafeje.

Kjo mund të ndodhë edhe hemosiderosis mushkërive (micropreparations № 111). Në këtë rast, pigmente kafe dukshme brenda qelizave dhe jashtë se gjatë Perls reagimit laboratorike bëhen blu apo të gjelbër. Ata lindin në mes të dëmtimit të dhëmbëve bronke dhe alveole.

Për më tepër, këto anije janë mushkërive të njeriut është jashtëzakonisht i zgjeruar dhe i mbushur plot. Sëmundja është i shoqëruar nga gjakderdhje të bollshëm në ndarje midis mushkëror. Në të njëjtën kohë ata janë zbuluar shtresë e indit lidhor.